INTRODUCTION
La douleur représente un enjeu considérable pour les individus souffrant d’hémophilie. Une étude récente révèle que 85 % des adultes hémophiles ont éprouvé des douleurs chroniques récurrentes au cours des six derniers mois. De plus, environ 90 % ont constaté un impact significatif de la douleur sur leur vie quotidienne durant le mois passé. Par ailleurs, parmi les patients atteints de formes sévères d’hémophilie, moins de 15 % ressentent des douleurs localisées dans une ou deux zones précises, tandis que plus de 35 % souffrent de douleurs dans au moins cinq zones corporelles différentes (1). Notre groupe de recherche a récemment mené une étude incluant 185 adultes belges souffrant d’hémophilie, dans le but d’évaluer comment la douleur impacte leur bien-être quotidien, leurs émotions et leur sommeil (Figure 1) (2). Cette étude montre que la douleur est une problématique courante chez ces individus, exerçant une influence notablement négative sur leur qualité de vie. Nos analyses révèlent que des douleurs, particulièrement au niveau des chevilles, sont présentes chez 86 % des adultes hémophiles avec une forme sévère, 71 % de ceux atteints d’hémophilie modérée ainsi que 32 % des hémophiles mineurs. Ces douleurs altèrent non seulement les tâches quotidiennes, mais influent également sur des aspects émotionnels, tels que l’humeur et la qualité du sommeil (Figure 1). Bien que la douleur soit fréquente chez les personnes hémophiles (PH), il existe encore des lacunes dans la compréhension des facteurs à l’origine de celle-ci et de sa persistance. Traditionnellement, il est courant de distinguer la douleur issue d’un saignement aigu, telle qu’une hémarthrose (saignement intra-articulaire), de la douleur « chronique » découlant de dommages articulaires, connue sous le nom d’arthropathie (3). Il est notable que dans les publications scientifiques et en milieu clinique, on observe fréquemment une association systématique entre douleur aiguë liée à un saignement et douleur chronique due à l’arthropathie. Il convient de souligner que les termes « aiguë » et « chronique » font référence à des durées temporelles plutôt qu’à des causes spécifiques de la douleur (1). Deuxièmement, il apparaît que tant les patients que les professionnels de santé éprouvent des difficultés à distinguer les symptômes de l’hémarthrose de ceux de l’arthropathie, en raison de la grande similitude des symptômes cliniques de ces deux conditions (1). Une étude ayant examiné la perception des PH sur l’origine de leur douleur, en les comparant aux résultats d’échographies, a démontré que le diagnostic basé uniquement sur la perception de la douleur est fréquemment imprécis. En effet, il est courant pour certains patients d’associer douleur et saignement, même en l’absence de ce dernier. Sur 40 événements douloureux rapportés, 33 ont été décrits par les patients comme étant dus à des « saignements ». Cependant, seuls 12 d’entre eux ont été confirmés par échographie. De plus, dans 18 cas sur les 40, le diagnostic du médecin s’est révélé être inexact (4). Contrairement à d’autres troubles musculo-squelettiques tels que la lombalgie, l’arthrose ou la polyarthrite rhumatoïde, l’évaluation de la douleur chez les PH est souvent peu élaborée (5). Généralement, cette évaluation se limite à une mesure basique de l’intensité de la douleur et/ou à l’emploi de questionnaires non validés, en se focalisant principalement sur la détection de saignement (5). Il n’est donc pas surprenant qu’une enquête réalisée auprès de 22 centres de traitement de l’hémophilie en Europe, ait révélé une absence d’évaluation standardisée de la douleur, accompagnée d’une grande hétérogénéité dans les approches de gestion de la douleur (6). De plus, selon une étude nationale

aux États-Unis, 39 % des PH endurent des douleurs qui ne sont pas traitées de manière adéquate (7). Devant cette réalité, de nombreux experts soulignent l’urgence d’améliorer à la fois l’évaluation et la prise en charge de la douleur chez les PH (1). Pour avancer dans ce domaine, une meilleure compréhension de la physiopathologie de la douleur spécifique aux PH est cruciale. Ce dossier thématique discute de la compréhension théorique de la douleur chez les PH, qui a été améliorée grâce à une série d’études menées ces cinq dernières années par le centre d’hémophilie des Cliniques Universitaires Saint-Luc à Bruxelles (UCLouvain) en collaboration avec l’université d’Anvers (UAntwerpen). La collaboration productive entre deux universités, wallonne et flamande, a abouti à deux thèses de doctorat, défendues avec succès en octobre 2023. La première, réalisée par le Dr Anthe Foubert, s’est focalisée sur une compréhension approfondie de la douleur chez les PH sous un angle biopsychosocial. La seconde thèse, menée par le Dr Valérie-Anne Chantrain, a étudié la relation entre la fonction articulaire, les limitations d’activité et la qualité de vie chez ces patients.

QUAND LA DOULEUR DÉFIE LES IMAGES DIAGNOSTIQUES
La douleur est définie par l’International Association for the Study of Pain (IASP) comme une expérience à la fois sensorielle et émotionnelle, désagréable, liée à une lésion tissulaire réelle ou potentielle, ou exprimée en termes d’une telle lésion (8). Cette définition souligne que, bien que la lésion tissulaire puisse être présente, elle n’est pas nécessaire pour éprouver de la douleur. Chez les patients atteints de lombalgie ou d’arthrose, il existe une corrélation très faible entre les symptômes de douleur et les lésions des tissus observées via l’imagerie médicale. Un autre cas notable est celui de la dégénérescence de la colonne vertébrale, qui est souvent observée chez des adultes ne manifestant aucun symptôme (1).
Des études ont exploré la relation entre l’intensité de la douleur, évaluée par l’Échelle visuelle analogique (EVA), et l’état articulaire chez les PH (9). Des corrélations significatives entre l’EVA et les évaluations radiologiques (score de Pettersson) ainsi que cliniques (score de Gilbert-WFH) ont été constatées pour les genoux. Cependant, cette corrélation était moins évidente pour les coudes et les chevilles (9). Cela souligne que des écarts peuvent exister entre la douleur perçue par le patient et la cause périphérique envisagée, comme l’inflammation ou les lésions articulaires. Nous avons récemment analysé chez 30 adultes souffrant d’hémophilie modérée à sévère, les liens entre la douleur, la fonction et la structure de l’articulation de la cheville (60 articulations étudiées) (10). La sévérité globale de la douleur a été évaluée à l’aide du questionnaire Brief Pain Inventory (BPI) et l’intensité de la douleur de la cheville par l’EVA. Les seuils de douleur à la pression, indicatifs de la sensibilité à la douleur, ont été mesurés avec un algomètre. La santé articulaire a été évaluée par le score Hemophilia Joint Health Score (HJHS). De plus, l’IRM et l’échographie ont été utilisées pour examiner les modifications structurelles des articulations de la cheville. L’analyse a montré de faibles corrélations entre l’intensité de la douleur de la cheville et les changements structurels détectés par IRM et échographie. Le score HJHS a révélé une corrélation modérée avec l’intensité de la douleur, mais aucune corrélation avec la sensibilité à la douleur.
Une recherche plus approfondie sur un groupe élargi de patients a été menée pour examiner la relation entre la douleur articulaire de la cheville et les lésions structurelles chez les PH, tout en étudiant les facteurs affectant les limitations d’activité des membres inférieurs (11). Incluant 104 adultes avec hémophilie modérée à sévère, les résultats ont validé les faibles corrélations précédemment observées entre l’intensité de la douleur de la cheville et les modifications structurelles détectées par IRM et échographie. Cependant, 69 % de la variance des limitations d’activité des membres inférieurs (évaluées par le Haemophilia Activities List – HAL) a été expliquée par une combinaison de plusieurs facteurs liés à l’hémophilie, incluant l’état des articulations, la douleur globale (mesurée par le BPI), les croyances et attitudes liées à la peur et à l’évitement d’activités physiques, ainsi que l’âge. Cette étude indique que d’autres éléments, en dehors des lésions structurelles, pourraient contribuer à la douleur de la cheville chez les PH, mettant en lumière la nécessité de mieux comprendre les mécanismes de modulation de la douleur dans cette population.

DÉCHIFFRER LA COMPLEXITÉ DE LA DOULEUR : AU-DELÀ DES SIGNAUX PHYSIQUES
Durant les vingt dernières années, plusieurs équipes de recherche ont approfondi leur compréhension des fondements de la douleur. Par exemple, dans le cas de l’arthrite rhumatoïde, il est reconnu que si l’inflammation est un contributeur significatif à la douleur, elle n’en est pas pour autant l’unique source (12). La douleur chronique liée à différentes maladies musculo-squelettiques semble provenir plus d’un dysfonctionnement dans le traitement de l’information de la douleur par le cerveau que de dommages tissulaires réels (1,12). En effet, la douleur est un phénomène complexe qui intègre de nombreux processus, allant au-delà de simples saignements ou lésions tissulaires. Quand le corps est face à un danger potentiel, comme une chaleur excessive ou une pression intense, il active des récepteurs de douleur spéciaux, les nocicepteurs. Ces nocicepteurs envoient les signaux de danger par des fibres nerveuses ascendantes nociceptives (A-delta and C) vers la moelle épinière et ensuite vers le cerveau. Le trajet des signaux comprend plusieurs relais, dont le principal est le thalamus, qui joue un rôle crucial dans la perception de la douleur. Situé au centre du cerveau, il agit comme un relais principal pour presque toutes les informations sensorielles, y compris la douleur, avant qu’elles n’atteignent le cortex cérébral, où la douleur devient une expérience consciente (1). En plus du trajet principal, il existe d’autres voies nerveuses qui relient la moelle épinière à différentes régions du cerveau, y compris le tronc cérébral et l’hypothalamus, impliquées dans le traitement de la douleur (1).
Différentes régions du cerveau, connues collectivement comme la « matrice de la douleur », jouent un rôle essentiel dans la perception, le traitement et la réaction à la douleur. Cette matrice intègre les signaux de douleur reçus, évalue leur intensité et leur emplacement, associe ces sensations à des réponses émotionnelles et cognitives, et participe à la modulation de la douleur. Ce réseau de régions cérébrales interconnectées permet non seulement de ressentir la douleur physique, mais aussi d’y réagir de manière appropriée, en tenant compte des aspects psychologiques et émotionnels associés à l’expérience douloureuse. La matrice de la douleur est donc cruciale pour la compréhension globale de la douleur et pour l’élaboration de stratégies de traitement efficaces (13).
Il est par conséquent important de reconnaître que la douleur est une expérience complexe et multidimensionnelle, allant au-delà de la simple sensation physique de stimuli nuisibles. Elle intègre aussi des dimensions émotionnelles, sociales et culturelles (1).

APPRÉHENDER LA SENSIBILISATION DOULOUREUSE ET L’HYPERALGÉSIE : EXPLORATION DES MÉCANISMES DE MODULATION DANS LE SYSTÈME NERVEUX
Différents mécanismes de modulation, présents tant dans le système nerveux central que périphérique, influencent la perception de la douleur. Ces mécanismes peuvent intensifier ou atténuer la sensation de douleur. Les voies descendantes, allant du cerveau à la moelle épinière, jouent un rôle clé dans cette modulation. Des aires cérébrales spécifiques, telles que la moelle ventrolatérale, la substance grise périaqueducale et le tronc cérébral, sont cruciales pour inhiber ou faciliter la transmission des signaux douloureux (1).
Le corps humain dispose d’un système intrinsèque de gestion de la douleur. Par exemple, l’activité physique peut activer des mécanismes inhibiteurs diminuant la perception de la douleur, un phénomène connu sous le nom d’analgésie induite par l’exercice. Cette réaction est attribuée à la libération d’opioïdes endogènes et d’autres substances inhibitrices générées par le cerveau. Néanmoins, l’efficacité de ces voies descendantes n’est pas constante et peut fluctuer en fonction de divers facteurs tels que l’attention, les attentes, ou le stress, qui peuvent dans certains cas intensifier la transmission de la douleur plutôt que de la réduire (1).
Les avancées récentes en neurophysiologie ont amélioré notre compréhension du traitement des informations douloureuses par le système nerveux central et le cerveau, en particulier dans les cas de douleurs musculosquelettiques (14). L’hyperactivité neuronale peut entraîner une sensibilisation (phénomène de « sensitization »), où les neurones deviennent plus réactifs à la stimulation (15). Cette sensibilisation peut se manifester tant dans les tissus périphériques que dans le système nerveux central, y compris dans le cerveau.
L’hyperalgésie secondaire, caractérisée par une sensibilité accrue des neurones dans la moelle épinière, reflète une hypersensibilité au sein du système nerveux central. Cette condition provoque une baisse des seuils de douleur, entraînant une sensibilité renforcée et affectant des zones éloignées de la lésion initiale. Elle joue un rôle notable dans l’aggravation de la douleur chronique et peut être un facteur clé dans sa chronicisation.
Chez les patients souffrant de maladies chroniques, on observe non seulement une activité excessive des voies ascendantes de transmission des messages de danger, mais aussi des dysfonctionnements dans les voies inhibitrices descendantes (1). Généralement, l’exercice physique augmente les seuils de douleur chez les individus sains, réduisant ainsi leur ressenti douloureux. Toutefois, chez les patients atteints de conditions douloureuses chroniques telles que la fibromyalgie ou le syndrome de fatigue chronique, l’exercice peut réduire ces seuils de douleur, intensifiant leur perception de la douleur. Ces observations indiquent un dysfonctionnement des mécanismes naturels d’inhibition de la douleur (1). De plus, des processus cognitifs comme la pensée et l’émotion peuvent amplifier la perception de la douleur, phénomène désigné sous le terme de « sensibilisation cognitive et émotionnelle » (16). La gestion de la douleur chez les PH exige une compréhension des mécanismes complexes de modulation de la douleur dans le système nerveux. La douleur chez ces patients, souvent liée à des saignements articulaires récurrents et à l’arthropathie hémophilique, peut être affectée par des dysfonctionnements dans les systèmes nerveux central et périphérique. Les voies descendantes du système nerveux, pouvant inhiber ou intensifier la douleur, sont particulièrement importantes en raison de l’impact du stress physique et émotionnel sur la sensibilité à la douleur chez les hémophiles. Pour une gestion efficace de la douleur chez les PH, il est essentiel d’adopter une approche de traitement personnalisée et globale, combinant des traitements médicaux et des interventions psychologiques et comportementales. Identifier précisément le type de douleur (nociceptive, neuropathique, ou nociplastique liée aux dysfonctionnements du traitement central de la douleur) est crucial pour choisir le traitement le plus adapté (17). Cette classification aide les professionnels de santé à comprendre la cause sous-jacente de la douleur et à élaborer un plan de traitement personnalisé et efficace pour chaque patient.

LES TROIS DIMENSIONS DE LA DOULEUR DÉCRYPTÉES : NOCICEPTIVE, NEUROPATHIQUE ET NOCIPLASTIQUE
La douleur nociceptive résulte d’une lésion réelle ou potentielle dans un tissu non nerveux, activant les nocicepteurs. Pour les PH, elle se manifeste fréquemment par des douleurs articulaires dues à la détérioration du cartilage. Cette détérioration provoque une inflammation et une irritation des tissus avoisinants, ce qui stimule les nocicepteurs de l’articulation. Chez les PH, la douleur nociceptive peut aussi résulter de la distension des tissus mous liée aux hémarthroses.
La douleur neuropathique, quant à elle, découle d’une atteinte ou d’une pathologie affectant le système nerveux somatosensoriel (18). À titre d’exemple, chez un PH souffrant d’arthropathie sévère du coude, cette douleur peut être causée par une irritation ou une compression du nerf ulnaire par des ostéophytes, engendrant des sensations anormales et des douleurs dans le petit doigt et l’annulaire, indépendamment de l’état de l’articulation elle-même. Afin de diagnostiquer la douleur neuropathique, l’utilisation d’outils spécifiques tels que painDETECT, le LANSS (évaluation des symptômes et signes neuropathiques de Leeds), et le questionnaire DN4 (douleur neuropathique en 4 questions), est recommandée (19,20). Ces instruments viennent en complément de l’examen clinique et des tests diagnostiques pour une évaluation précise, comme le soulignent La Cesa et ses collègues (21).
La douleur nociplastique est définie comme une douleur résultant d’une altération de la nociception, sans preuve évidente de lésion tissulaire activant les nocicepteurs périphériques ni de maladie ou lésion du système somatosensoriel (1). Dans la douleur nociplastique, les mécanismes impliqués sont liés à des dysfonctionnements ou des anomalies dans la façon dont le système nerveux traite la douleur. Ces dysfonctionnements peuvent être dus à une hypersensibilisation des neurones qui traitent les signaux de douleur, conduisant à une perception accrue de la douleur même en l’absence de dommage tissulaire ou de pathologie nerveuse claire. Il est bien admis que les troubles articulaires et musculaires rencontrés chez les PH contribuent largement à leurs douleurs de type nociceptif. Cependant, une interrogation importante se pose : est-il possible que certains de ces patients soient également touchés par des anomalies dans les processus de douleur périphériques et centraux ? Bien que cette ligne de recherche soit encore peu développée, notre équipe s’engage dans une étude approfondie sur ce sujet, en utilisant les critères cliniques et le système de classification de l’IASP spécifiques à la douleur nociplastique, et en les appliquant à la douleur chez les PH (Tableau 1) (22). Comme nous le détaillons dans les études que nous avons récemment réalisées, la compréhension et la gestion de cette douleur exigent une approche globale qui tient compte à la fois des éléments physiques et psychologiques.

ENQUÊTE SUR L’HYPERSENSIBILITÉ ET LA MODIFICATION DU TRAITEMENT DE LA DOULEUR CHEZ LES PERSONNES ATTEINTES D’HÉMOPHILIE : À LA RECHERCHE DE PREUVES CONCRÈTES
L’évaluation de l’hyperalgésie, une réponse exagérée à des stimuli douloureux, est essentielle pour détecter l’hypersensibilité à la douleur chez les PH. L’hyperalgésie primaire se manifeste par une sensibilité accrue dans la zone affectée, indiquant une sensibilisation périphérique, tandis que l’hyperalgésie secondaire concerne des zones éloignées de la douleur initiale (1).
Des recherches utilisant un algomètre et comparant la perception de la douleur entre les PH et des individus sains ont révélé des seuils de douleur plus bas chez les PH, suggérant une hyperalgésie généralisée, ce qui pourrait indiquer une sensibilisation centrale (23-26). Ces résultats contrastent avec des études montrant une hyperalgésie plus localisée (25).
Il est noté que chez certains PH, il pourrait y avoir des changements similaires dans les mécanismes de traitement central de la douleur, comme observés dans les cas de lombalgie et d’arthrose. Cela souligne l’importance de différencier les mécanismes de douleur chez les PH. Des études plus larges et longitudinales sont nécessaires pour mieux comprendre ces variations et leur impact pronostique chez les individus atteints d’hémophilie. Cette approche est celle que nous avons choisie.
Notre recherche a exploré les différences de fonctionnement somatosensoriel chez les PH. Dans une étude incluant 99 adultes souffrant d’hémophilie A/B modérée à sévère et 46 individus sains, il a été découvert que les PH avaient une sensibilité accrue à la douleur thermique et mécanique, signe d’hyperalgésie (27). Ce phénomène est similaire à celui observé dans d’autres études chez les PH (24) et dans des conditions comme l’arthrose du genou et la polyarthrite rhumatoïde (28,29). L’étude a aussi révélé une hyperalgésie thermique et une sensibilité mécanique accrue dans des régions souvent douloureuses telles que les genoux et les chevilles, ainsi qu’une hypersensibilité mécanique au front. Cependant, contrairement à des maladies chroniques comme l’arthrose du genou ou la fibromyalgie (30), aucune différence significative n’a été trouvée dans les mesures dynamiques de Quantitative Sensory Testing (QST) (31), telles que la sommation temporelle et la modulation conditionnée de la douleur, entre les PH et les individus sains. Conformément à une étude antérieure (24), ces résultats suggèrent que les changements dans la sensibilité et la modulation de la douleur pourraient être spécifiques à un sous-groupe de PH souffrant de douleurs musculo-squelettiques (27).

 

Tableau 1 : Les critères cliniques et le système de classification de l’IASP pour la douleur nociplastique appliqués à la douleur chez les personnes hémophiles.
Table 1: IASP clinical criteria and classification system for nociplastic pain applied to pain in people with haemophilia.

EXISTE-T-IL UNE PREUVE D’UN DYSFONCTIONNEMENT DE L’INHIBITION ENDOGÈNE DE LA DOULEUR CHEZ LES PERSONNES ATTEINTES D’HÉMOPHILIE ?
L’étude de la douleur inclut l’examen des processus naturels du corps qui la modulent. Ces processus sont analysés à l’aide de paradigmes de modulation conditionnée de la douleur (32), impliquant l’application d’un stimulus douloureux initial suivi par un second dans une zone différente du corps. L’atténuation de la première douleur avec le second stimulus indique une modulation efficace. Les mécanismes de réponse à la douleur peuvent aussi être étudiés en relation avec l’activité physique, où la douleur est expérimentalement induite (par exemple, par des tests de seuil de douleur à la pression) avant et après un exercice défini. Cet exercice peut inclure des activités d’endurance comme courir sur un tapis roulant ou faire du vélo, ou des exercices avec des contractions musculaires ciblées (33). Un signe d’une réponse dysfonctionnelle est la réduction des seuils de douleur à la pression après l’exercice, souvent observée chez des individus souffrant de douleur chronique. Cette réduction indique un dysfonctionnement des mécanismes naturels inhibiteurs de la douleur (33,34). Lors d’une recherche centrée sur des PH modérées à sévères, les seuils de douleur à la pression ont été évalués avant et après une séance d’exercice aérobique sur tapis roulant chez 20 participants. Initialement, ces seuils étaient significativement plus bas dans presque toutes les régions corporelles, à l’exception du front, par rapport à un groupe témoin de sujets sains. Toutefois, l’exercice n’a pas provoqué de diminution significative de ces seuils chez les patients hémophiles (23). Ces découvertes appellent à des recherches approfondies pour confirmation. Néanmoins, elles suggèrent que les PH réagissent normalement à la douleur suite à l’exercice, sans augmentation de la douleur postexercice, contrairement aux patients souffrant de fibromyalgie ou de syndrome de fatigue chronique. Les avantages de l’activité physique sur les douleurs musculo-squelettiques chroniques sont bien établis (35), et les PH semblent bien tolérer l’exercice. Ceci suggère que les professionnels de santé doivent activement promouvoir l’exercice physique auprès de leurs patients. Cette idée se concrétise avec l’adage : « Ne vous limitez plus à recommander l’exercice, prescrivez-le désormais » (36).

IMPORTANCE DE L’ÉVALUATION BIOPSYCHOSOCIALE DE LA DOULEUR
L’évaluation clinique de la douleur chez les PH se concentre principalement sur les aspects biomédicaux, mais présente deux limitations majeures. Premièrement, elle se restreint souvent à mesurer l’intensité immédiate de la douleur, principalement pour détecter une hémarthrose et fournir des soins d’urgence, une méthode qui ne capture pas la variabilité temporelle de la douleur et ne reflète pas pleinement l’état général du patient. Deuxièmement, et comme précédemment souligné, la croyance répandue en une relation directe entre la sévérité de la douleur et les lésions structurelles détectables par imagerie médicale est remise en question.
Les observations indiquent que la douleur chez les PH nécessite une approche biopsychosociale, intégrant des éléments biologiques et physiques (comme la gravité de l’hémophilie et l’état des articulations) ainsi que des facteurs psychosociaux (croyances, émotions, soutien social) (37). Plusieurs études ont montré que des facteurs psychosociaux négatifs tels que l’anxiété et le catastrophisme peuvent aggraver la douleur et affecter négativement les résultats des traitements (37,38). Cette approche holistique aide à comprendre la douleur et à améliorer sa gestion. Elle souligne l’importance de traiter les symptômes physiques, psychologiques et sociaux de la douleur. La relation entre l’évaluation de la douleur à travers une perspective biopsychosociale et les techniques de gestion reconnaît la complexité et la nature multidimensionnelle de la douleur. Les sections suivantes exploreront cette approche avec des publications récentes de notre groupe de recherche.

Connaissances actuelles sur la gestion de la douleur chez les personnes atteintes d’hémophilie
Notre équipe a réalisé une revue systématique des publications existantes afin d’approfondir la compréhension des stratégies d’adaptation à la douleur chez les PH (39). L’objectif principal de cette recherche était d’identifier les méthodes de gestion de la douleur utilisées par les PH, englobant à la fois les approches non pharmacologiques (telles que les stratégies cognitives, émotionnelles et comportementales) et les traitements pharmacologiques (y compris l’utilisation d’analgésiques, de facteurs de coagulation et le respect des traitements prophylactiques). Notre analyse a porté sur 11 études, intégrant des échantillons variés de patients atteints d’hémophilie, différenciés par l’âge, le degré de sévérité de la maladie et les régimes thérapeutiques suivis.
Les PH ayant des difficultés psychologiques, un manque d’interactions sociales et une faible participation aux activités quotidiennes, adoptent souvent une gestion de la douleur centrée sur les émotions. Ceux qui gèrent bien leur maladie bénéficient de l’expression émotionnelle et du soutien social, tandis que ceux avec des comportements irritables ou hyper vigilants ont tendance à s’isoler socialement. Des pensées négatives sur la douleur sont liées à la perception d’un contrôle imprévisible, un revenu annuel inférieur, une qualité de vie mentale réduite, une acceptation moindre de la douleur et une participation limitée aux activités quotidiennes. Une adhésion aux traitements passifs (massages, repos), associée à des avantages sociaux, des visites médicales fréquentes et une consommation accrue de médicaments, est souvent liée à la croyance en une gestion externe de la douleur (39).
Il est important de souligner que plus d’un tiers des PH expriment des préoccupations concernant leur consommation d’analgésiques, soulignant ainsi la nécessité de traiter cette question en milieu clinique. Les PH ont tendance à préférer les analgésiques en vente libre à ceux sur ordonnance, et plus d’un tiers sont préoccupés par leur utilisation de ces médicaments contre la douleur. En ce qui concerne les approches non pharmacologiques de la gestion de la douleur, il existe des tendances divergentes dans l’utilisation de l’alcool par rapport aux drogues illicites (39).
Malgré certaines limites des études, elles mettent en avant l’importance pour les professionnels de la santé de promouvoir des stratégies cognitives et émotionnelles efficaces pour la gestion de la douleur, et de comprendre le contexte biopsychosocial du patient pour identifier les individus à risque. Les stratégies d’adaptation inappropriées peuvent aggraver la santé et augmenter le risque de troubles psychologiques.

Identification et classification clinique de sous-groupes de patients basées sur la répartition de la douleur
Une étude récente a été réalisée chez 99 PH pour identifier différents profils de PH en fonction de la répartition de leur douleur (27). Les PH ont été répartis en quatre groupes selon leur expérience de la douleur : 11 % souffraient de douleurs étendues (douleur dans 6 sites ou plus), 50 % de douleurs régionales (2-5 sites douloureux), 24 % de douleurs locales (un seul site douloureux) et 15 % ne ressentaient aucune douleur. Les résultats ont montré que les PH avec des douleurs étendues avaient une hyperalgésie thermique et mécanique plus prononcée et des aspects psychologiques négatifs tels que l’anxiété et le catastrophisme, comparés aux personnes en bonne santé (27). Les patients avec des douleurs régionales et locales avaient une sensibilité réduite aux stimuli froids (hypoesthésie thermique), ce qui est conforme à des études antérieures sur l’hémophilie (24) et l’arthrose du genou (28). Aucune différence significative n’a été observée dans les mesures dynamiques du QST. Cette étude souligne l’importance des modifications du fonctionnement somatosensoriel et des facteurs psychologiques dans la douleur liée à l’hémophilie, en particulier chez les patients avec des douleurs étendues. Elle indique l’existence de divers phénotypes de douleur et de profils psychologiques parmi ces patients, suggérant un risque accru de douleur chronique et de pronostics défavorables chez les patients hémophiles avec des douleurs étendues (27).

DISCUSSION ET CONCLUSION
L’étude et la prise en charge de la douleur chez les PH sont cruciales et encore insuffisamment développées, en comparaison avec d’autres troubles musculo-squelettiques. Un grand nombre de PH rapportent une gestion inefficace de leur douleur, ce qui impacte négativement leurs activités quotidiennes et leur qualité de vie (1). La première étape pour évaluer la douleur chez les PH consiste à exclure un saignement sous-jacent et ensuite à déterminer le mécanisme sous-jacent de la douleur. Cette dernière peut être de nature nociceptive, souvent due à une dégénérescence articulaire. Cependant, certains patients peuvent également expérimenter une douleur neuropathique ou des anomalies dans les mécanismes centraux de traitement de la douleur, comme le suggèrent une douleur généralisée ou une hypersensibilité (23,24,29). Il est crucial d’identifier avec précision les mécanismes et facteurs contribuant à la douleur afin de personnaliser efficacement le traitement selon les besoins quotidiens du patient (40).
Les conceptions qu’ont les patients de leur maladie jouent un rôle majeur dans leurs stratégies d’adaptation et sont fondamentales dans l’évaluation de la douleur (41). Des perceptions négatives, comme un sentiment d’impuissance ou la crainte de l’hémarthrose, sont associées à des comportements inappropriés, une faible observance du traitement et des résultats thérapeutiques insatisfaisants. Toutefois, ces perceptions ne sont souvent pas suffisamment considérées dans la prise en charge de la douleur musculo-squelettique (42). Il est donc nécessaire de réaliser davantage d’études pour approfondir la compréhension de l’impact de ces perceptions sur la gestion de la douleur chez les personnes atteintes de PH (43).
Pour conclure, la prise en charge de la douleur chez les PH représente un défi majeur, qui exige des recherches approfondies afin d’améliorer l’évaluation et le traitement de la douleur. L’application des connaissances acquises dans d’autres domaines de la douleur chronique pourrait contribuer à une personnalisation efficace des stratégies de gestion de la douleur pour tout patient atteint d’hémophilie.

 

POINTS CLÉS À RETENIR
• La plupart des adultes hémophiles souffrent de douleurs chroniques qui perturbent leur vie quotidienne et réduisent leur qualité de vie.
• Le diagnostic de la douleur chez les personnes hémophiles est compliqué par la confusion entre les symptômes de l’hémarthrose et de l’arthropathie, rendant les classifi cations traditionnelles de la douleur basées sur la perception souvent imprécise.
• La gestion de la douleur chez les personnes hémophiles est complexe et inadéquate, manquant d’évaluation standardisée et de traitements effi caces, conduisant à une prise en charge insuffi sante de la douleur.
• La douleur chez les personnes hémophiles, impliquant des facteurs sensoriels, émotionnels, sociaux et culturels, nécessite une approche multidimensionnelle pour sa compréhension et sa gestion, combinant des traitements médicaux et des stratégies psychologiques et comportementales personnalisées.
• Les personnes atteintes d’hémophilie peuvent souffrir de trois types de douleur : nociceptive due à des lésions tissulaires articulaires, neuropathique causée par des dommages au système nerveux, et nociplastique résultant d’une altération du traitement de la douleur dans le système nerveux.
• Les études indiquent que certaines personnes hémophiles présentent une hyperalgésie et des seuils de douleur plus bas que les individus sains, suggérant une hypersensibilité généralisée et une sensibilisation centrale.
• L’évaluation et la gestion de la douleur chez les personnes hémophiles nécessitent une approche biopsychosociale qui inclut des facteurs biomédicaux, psychologiques et sociaux, mettant l’accent sur l’importance de considérer les perceptions et comportements des patients vis-à-vis de leur douleur.

Liens d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de lien d’intérêt en rapport avec cet article.

Remerciements
Je tiens à exprimer ma gratitude envers le Professeur Nathalie Roussel de l’Université d’Anvers (UAntwerpen) et le Professeur Catherine Lambert des Cliniques universitaires Saint-Luc de Bruxelles (UCLouvain) pour leur relecture minutieuse de ce document. Les illustrations incluses dans ce dossier thématique proviennent des thèses de doctorat d’Anthe Foubert et de Valerie-Anne Chantrain. Un grand merci à elles pour leur collaboration fructueuse tout au long de leurs quatre années de recherche doctorale.