Le facteur de Willebrand (VWF) est une glycoprotéine de haut poids moléculaire, composé de multimères de taille différente, jouant un rôle essentiel dans l’hémostase primaire. Il permet l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium lors d’une brèche vasculaire. Il joue également un rôle dans la coagulation en protégeant le facteur VIII (FVIII:C) de la protéolyse. Son activité hémostatique est plus importante lorsqu’il est composé de multimères de haut poids moléculaire. Le VWF est synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes sous forme de monomères (pro-Willebrand) qui se multimérisent. Les multimères sont séparés du propeptide au moment de leur sécrétion dans la circulation. Le syndrome de von Willebrand acquis (SVWA) a été décrit pour la première fois en 1968 chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique. C’est un trouble hémorragique rare dont la prévalence est probablement sous-estimée car il est sous-diagnostiqué. Le SVWA consiste en l’acquisition d’un défaut quantitatif et/ou qualitatif en VWF. La symptomatologie clinique et les résultats biologiques sont proches de ceux retrouvés dans la forme héréditaire de la maladie de Willebrand. Les mécanismes physiopathologiques impliqués sont très hétérogènes et le plus souvent liés à une pathologie sous-jacente. Ces pathologies couramment associées au SVWA sont diverses : syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs, pathologies cardiovasculaires, hypothyroïdie, maladies auto-immunes et d’autres causes plus rares.
Pour introduire ce sujet aux étiologies et aux mécanismes complexes, nous présentons ici un cas de SVWA
associé à une maladie de Waldenström.