L’anesthésie locorégionale neuraxiale (ALR-N) est la technique principale utilisée pour l’anesthésie et l’analgésie obstétricales, son risque principal est la ponction vasculaire accidentelle pouvant entraîner un hématome périmédullaire compressif. La grossesse et l’accouchement chez les femmes porteuses d’un déficit constitutionnel de l’hémostase nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Chez ces patientes, la mise en place d’un cathéter d’analgésie péridurale reste l’objet de controverses, la difficulté étant d’apprécier au mieux le risque hémorragique en fonction de la symptomatologie et des taux de facteurs, et d’évaluer la balance bénéfice/ risque. L’attitude doit être exposée à la patiente et son consentement obtenu. La pose d’un cathéter d’analgésie péridurale en l’absence de substitution est possible chez les patientes sans diathèse hémorragique selon l’anamnèse. En cas de déficit plus sévère, la crainte d’une hémorragie lors de l’accouchement conduit souvent à substituer de principe ces patientes. Une ALR-N peut être réalisée en cas de maladie de Willebrand, quel que soit son type, lorsque les taux de FVIII et VWF sont supérieurs à 50 %, dans l’hémophilie avec un taux de FVIII ou FIX > 50 %, dans les déficits en FXI > 30 % et dans les déficits en FVII > 30 %. La prise en compte du phénotype hémorragique fera discuter au cas par cas la réalisation d’une ALR-N pour les déficits en FXI > 10 % ou les thrombopathies modérées. L’ALR-N est à priori contre-indiquée dans les thrombopathies sévères, dans les autres déficits rares sévères, en particulier les formes homozygotes ou pour lesquels le seuil du risque hémorragique reste à définir, en l’absence de correction du taux de facteur déficitaire.