Utilisation de l’émicizumab dans l’hémophilie A acquise : à propos de deux cas cliniques et revue de la littérature

L’hémophilie A acquise (AHA) est une maladie hémorragique auto-immune rare. Elle est la conséquence du développement d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII endogène. Son traitement est basé sur deux principes : restaurer l’hémostase en compensant l’activité du facteur VIII inhibé et éradiquer l’auto-anticorps via une thérapie immunosuppressive 1. La reconnaissance et le traitement sans délai de cette affection sont essentiels afin d’éviter une lourde morbidité et mortalité. Identifier le traitement efficace et dénué de risque peut représenter un défi puisque la population concernée par l’AHA est le plus souvent âgée et affectée par de multiples comorbidités 2-5. L’émicizumab, un anticorps bispécifique se fixant au facteur IXa et au facteur X, a révolutionné le traitement de l’hémophilie congénitale avec et sans inhibiteur 6-8. Son mode d’action permet d’anticiper son efficacité hémostatique dans l’AHA. Nous décrivons ici les cas de deux patients atteints d’AHA traités efficacement par émicizumab combiné à un traitement immunosuppresseur. Nous proposons une revue de la littérature existante concernant l’utilisation prometteuse de l’émicizumab dans cette indication.