Mesure de l’activité du facteur Willebrand

La maladie de Willebrand (MW) est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente en France. Son diagnostic biologique n’est pourtant pas si aisé. Les différentes techniques de dosage de l’activité du facteur Willebrand (VWF) doivent être suffisamment sensibles pour permettre de distinguer les formes qualitatives des formes quantitatives de la MW. Depuis la découverte de la capacité de la ristocétine à promouvoir l’agrégation entre les plaquettes et le VWF dans les années 70, permettant ainsi le développement de l’activité cofacteur de la ristocétine, les techniques ont beaucoup évolué et se sont standardisées. Cependant, des discordances peuvent subsister entre les techniques. Dans cet article, nous faisons le point sur les différentes techniques existantes pour mesurer l’activité fonctionnelle du VWF (VWF:RCo, VWF:GPIbM, VWF:GPIbR, VWF:Ab), ainsi que leurs principes de mesure. Nous rappellerons aussi les valeurs seuils permettant le diagnostic de la MW et les recommandations établies par les sociétés savantes d’hémostase.