Intérêt du rapport FVIII:C/VWF:Ag dans le diagnostic de rémission complète et le dépistage précoce des rechutes chez les patients atteints d’hémophilie A acquise

L’hémophilie A acquise (HAA) est une maladie hémorragique auto-immune rare causée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII (FVIII), et dont le taux de mortalité est élevé. Les recommandations internationales définissent la rémission complète par l’association d’un inhibiteur indétectable 1< 0,6 unité Bethesda/ml) et d’une activité du FVIII (FVIII:C) normale, persistant après l’arrêt du traitement immunosuppresseur. Pour les patients en rémission, le risque de rechute avoisine les 20 %. Dans cette étude, nous avons étudié la précision du rapport FVIII:C/dosage antigénique du facteur von Willebrand (VWF:Ag) pour prédire une rechute chez 64 patients atteints d’HAA. Dans cette cohorte, tous les patients avaient un rapport FVIII:C/VWF:Ag effondré au moment du diagnostic, et cette valeur a progressivement augmenté au cours des premières semaines de traitement immunosuppresseur. Dans notre étude, 9/64 (14 %) n’ont pas obtenu de rémission complète. Chez 22 patients qui n’ont pas rechuté, le rapport FVIII:C/VWF:Ag est resté normalisé (> 0,7). En revanche, chez les 5 patients qui ont rechuté pendant le suivi, nous avons constaté soit une absence de normalisation du rapport FVIII:C/VWF:Ag, soit une diminution après la normalisation initiale. Chez tous les patients qui ont rechuté, une évolution défavorable du rapport a toujours été le premier résultat biologique anormal à être observé, avant l’allongement du temps de céphaline activée (TCA), de la diminution du FVIII:C et de la réapparition de l’inhibiteur anti-FVIII. Ces données suggèrent que le rapport FVIII:C/VWF:Ag pourrait être considéré comme un marqueur biologique sensible du suivi, pour prédire une éventuelle rechute en HAA.