Edition spéciale ISTH 2026

D’après la communication de L. Kühne « Management of Immune TTP without Therapeutic Plasma Exchange in Severe Episodes: Subgroup Analysis of the ATMAR and REACT-2020 Cohorts» (OC67.1). Congrès ISTH 2026, 11-15 Juillet, Paris

Jérôme Rollin, Tours

Une large cohorte en vie réelle présentée par des centres experts allemands et autrichiens apporte de nouveaux arguments en faveur d’une prise en charge en première ligne du purpura thrombotique thrombocytopénique immunologique (iTTP) sans recours systématique aux échanges plasmatiques (TPE). L’analyse a porté sur 79 patients traités à la phase aigüe par le caplacizumab et un immunosuppresseur, les échanges plasmatiques restant disponibles en traitement de secours si nécessaire.

Les résultats présentés par le Dr Lucas Kühne de l’université de Cologne en Allemagne, montrent un contrôle rapide de la microangiopathie thrombotique, avec un doublement médian de la numération plaquettaire en un jour et une normalisation de celle-ci en trois jours. Parallèlement, une rémission, évaluée par la restauration de l’activité ADAMTS13, a été obtenue en médiane après 24 jours. Au total, 94 % des patients ont présenté une réponse clinique sans avoir recours aux échanges plasmatiques.

Cette cohorte se distingue par l’inclusion de patients présentant des formes parfois sévères, notamment avec atteinte cardiaque ou neurologique, dont certains auraient été exclus de l’étude prospective MAYARI, dont les résultats vont être publiés très prochainement. Les résultats demeurent néanmoins comparables, sans différence significative dans le délai de normalisation des plaquettes selon la sévérité initiale. Seuls six patients ont finalement nécessité l’introduction secondaire d’échanges plasmatiques, principalement en raison d’une évolution plaquettaire jugée atypique.

Pour les auteurs, ces données, associées aux résultats de l’essai MAYARI, pourraient modifier les stratégies thérapeutiques de l’iTTP. Dans les centres disposant d’un dosage rapide de l’ADAMTS13 et d’un accès au caplacizumab, une approche sans échanges plasmatiques en première intention apparaît désormais envisageable chez de nombreux patients. Les auteurs rappellent toutefois que les échanges plasmatiques conservent une place essentielle en cas de présentation neurologique sévère ou lorsque les outils diagnostiques et thérapeutiques spécialisés ne sont pas immédiatement disponibles.