Dans le contexte périopératoire, la prise en charge d’un patient porteur d’un déficit en facteur Willebrand doit systématiquement faire l’objet d’un protocole établi entre anesthésistes, chirurgiens et hémostasiens. Pour ce qui concerne le type d’anesthésie (générale ou locorégionale), si le bénéfice d’une anesthésie périmédullaire est réel, elle est le plus souvent envisageable sous réserve d’un contrôle des taux de facteur Willebrand et de facteur VIII (en particulier en obstétrique), d’un traitement à visée hémostatique adapté et d’un opérateur expérimenté. Selon les recommandations françaises du Protocole National de Soins de 2021, l’analgésie péridurale reste néanmoins non recommandée, voire contre-indiquée, dans les formes les plus sévères (maladie de Willebrand de type 2 et type 3), même si un traitement substitutif est instauré. Quelques cas cliniques ont été rapportés avec succès dans la littérature, mais il n’y aura probablement jamais d’étude clinique qui pourrait démontrer son innocuité. Il reste donc essentiel de considérer systématiquement les bénéfices et les risques au cas par cas en fonction de la sévérité du déficit en facteur Willebrand et le contexte clinique.