La maladie de Willebrand de type 2B peut se manifester par une thrombopénie le plus souvent transitoire dont l’intensité peut varier selon les taux plasmatiques de facteur Willebrand. Cette thrombopénie peut être observée dans différentes situations associées à une augmentation des taux plasmatiques de facteur Willebrand comme l’inflammation, la grossesse ou la naissance. Une thrombopénie néonatale peut donc constituer un mode de révélation d’une maladie de Willebrand de type 2B. Nous décrivons le cas complexe d’un nouveau-né avec une thrombopénie néonatale sévère s’intégrant dans un contexte d’allo-immunisation materno-fœtale anti-HPA-2a et d’une maladie de Willebrand de type 2B de novo.