L’emicizumab est un anticorps bispécifique qui mime l’action du facteur VIII de la coagulation. Il est administré par voie sous-cutanée. Son efficacité ayant été démontrée dans la prévention du risque hémorragique chez les patients hémophiles A avec inhibiteur, il a transformé la prise en charge thérapeutique et la qualité de vie de ces patients. Plus récemment, son indication a été étendue aux hémophiles A sévères sans inhibiteur. Il s’agit donc d’un médicament certes efficace, mais qui nécessite une surveillance régulière du patient, essentiellement clinique mais parfois aussi biologique. L’emicizumab est une molécule de nature protidique, donc potentiellement immunogène. Et l’apparition d’anticorps antidrogue (ADA) spécifique peut potentiellement avoir des conséquences sur l’action de ce médicament, pouvant aller jusqu’à une inhibition complète de l’effet hémostatique. Nous rapportons ici l’histoire d’un enfant hémophile A sévère avec inhibiteur, ayant développé un ADA neutralisant. Nous décrivons son histoire clinique, suivie d’une discussion autour de ce qui est rapporté dans la littérature médicale sur le sujet.