Nous rapportons la prise en charge d’une reprise de prothèse de genou chez un hémophile A sévère avec inhibiteur traité par emicizumab, fort répondeur chez qui un programme de tolérance immune tardive avait été instauré en raison d’hématomes du psoas récidivants. Cette thérapeutique a permis une amélioration de la symptomatologie hémorragique du patient, mais a dû être interrompue en raison d’infections récidivantes de chambres implantables. Un traitement par emicizumab a été initié en juillet 2019. La réponse clinique a été d’emblée parfaite, avec une absence de saignement spontané et aucun effet indésirable constaté. L’inhibiteur, au terme de la phase d’attaque, a été titré à 10 UB/mL par méthode chromogénique avec des réactifs bovins. Des profils de thromboélastographie (TEG’) et de thrombinoscopie (TGT) quasi normocoagulables ont été obtenus parallèlement. L’évolution clinique a été marquée par une subluxation de la prothèse de genou gauche, nécessitant un changement de cette dernière. Une nouvelle PTG a été mise en place 2 mois après le début de traitement par emicizumab, sous eptacog alpha 90 µg/kg toutes les 2 heures et acide tranexamique. La durée totale de la substitution à dose lentement dégressive d’eptacog alpha a été de 21 jours. Les suites opératoires ont été marquées par un hématome ayant nécessité un lavage articulaire avec rapprochement des injections d’eptacog alpha. La thromboprophylaxie, initialement prévue en raison des risques cardiovasculaires, a été suspendue en raison d’une déglobulisation périopératoire. Le traitement par emicizumab a été poursuivi durant toute l’hospitalisation (30 jours).