RÉSUMÉ
Nous rapportons la prise en charge d’une reprise de prothèse de genou chez un hémophile A sévère avec inhibiteur traité par emicizumab, fort répondeur chez qui un programme de tolérance immune tardive avait été instauré en raison d’hématomes du psoas récidivants. Cette thérapeutique a permis une amélioration de la symptomatologie hémorragique du patient, mais a dû être interrompue en raison d’infections récidivantes de chambres implantables. Un traitement par emicizumab a été initié en juillet 2019. La réponse clinique a été d’emblée parfaite, avec une absence de saignement spontané et aucun effet indésirable constaté. L’inhibiteur, au terme de la phase d’attaque, a été titré à 10 UB/mL par méthode chromogénique avec des réactifs bovins. Des profils de thromboélastographie (TEG’) et de thrombinoscopie (TGT) quasi normocoagulables ont été obtenus parallèlement. L’évolution clinique a été marquée par une subluxation de la prothèse de genou gauche, nécessitant un changement de cette dernière. Une nouvelle PTG a été mise en place 2 mois après le début de traitement par emicizumab, sous eptacog alpha 90 µg/kg toutes les 2 heures et acide tranexamique. La durée totale de la substitution à dose lentement dégressive d’eptacog alpha a été de 21 jours. Les suites opératoires ont été marquées par un hématome ayant nécessité un lavage articulaire avec rapprochement des injections d’eptacog alpha. La thromboprophylaxie, initialement prévue en raison des risques cardiovasculaires, a été suspendue en raison d’une déglobulisation périopératoire. Le traitement par emicizumab a été poursuivi durant toute l’hospitalisation (30 jours).
MOTS CLÉS
emicizumab, eptacog alpha, hémophilie A sévère avec inhibiteur, prothèse de genou
ABSTRACT
The authors report the management of a total knee prosthesis replacement in a severe hemophilia A patient with an inhibitor and treated with emicizumab. Initially, for this 47 year-old patient having a high-responding FVIII inhibitor, a late immune tolerance was induced because of recurring psoas hematomas. This immune tolerance induction improved the bleeding symptoms; however, this had to be discontinued on account of repeated infections in the vascular access device. Consequently, in July 2019, the clinicians decided to initiate a treatment with emicizumab. The clinical response was immediately perfect, with no bleedings or adverse events notified. Regarding the biological data, assessed after one month of treatment, FVIII inhibitor level was estimated at 10 BU/mL using a chromogenic assay with bovine reagent; thromboelastography and thrombin generation assay showed an almost normal coagulation activation profile. At the same time, a dislocation of a 20 year-old knee arthroplasty occurred in this patient, and necessitated a replacement. Two months after emicizumab initiation, the patient underwent a knee prosthesis replacement. In order to prevent perioperative bleedings, a treatment with eptacog alpha every 2 hours and tranexamic acid was initiated. The total duration of substitution at slowly tapered doses of eptacog alpha was 21 days. The immediate posto-perative follow-up showed a sepsis and a hematoma, which required an arthroscopic knee washout with intensification in the frequency of eptacog alpha injections. Thromboprophylaxis, initially planned due to cardiovascular risk factors (patient's BMI > 40, high blood pressure), was finally cancelled considering the postoperative bleedings. Treatment with emicizumab was continued throughout the hospital stay (30 days).
KEYWORDS
emicizumab, eptacog alpha, hemophilia A with inhibitor, knee prothesis
