Les thrombopathies constitutionnelles constituent un groupe hétérogène de maladies rares, responsables de syndromes hémorragiques d’intensité plus ou moins variable. Pour la prise en charge des situations hémorragiques les plus à risque, la transfusion de concentrés plaquettaires reste le traitement de référence. Cependant, la possibilité d’une allo-immunisation entraînant un état réfractaire transfusionnel incite à limiter leur utilisation aux situations les plus nécessaires. Dans ce contexte, la possibilité de recourir à un traitement alternatif simple et moins risqué, comme la desmopressine qui mime l’action de la vasopressine, constitue une solution attractive. Initialement évaluée dans l’hémophilie A ou la maladie de Willebrand, son utilisation a secondairement été étendue aux thrombopathies constitutionnelles. Cette revue fait un état des lieux des données disponibles de la littérature dans cette indication spécifique.