Ce cas clinique décrit un nourrisson atteint d’un syndrome de Binder, associé à une chondrodysplasie ponctuée et à un déficit combiné en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants, conduisant à la survenue d’une hémorragie intracrânienne massive nécessitant un geste d’évacuation neurochirurgical. Ce tableau résulte d’une mutation homozygote du gène GGCX, rendant compte du phénotype clinique et permettant une supplémentation régulière en vitamine K orale. L’évolution clinique de ce jeune patient est ainsi aujourd’hui plutôt favorable. Des diagnostics différentiels sont à évoquer devant un tableau similaire : une tératogénicité des antivitamines K ou des mutations de VKORC1. Enfin, ce diagnostic génétique permet un conseil génétique et une prise en charge adaptée pour les grossesses ultérieures.