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Revue Francophone d'Hémostase et Thrombose
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ÉDITION SPÉCIALE EAHAD 2018

11th annual congress of the European Association for Haemophilia and Allied Disorders
7 au 9 Février, Madrid, Espagne

Diaporama

  • Les inhibiteurs chez les PUPs hémophiles B sévères plus fréquents qu’habituellement rapportés
  • Essai clinique de phase I/II pour l’administration sous-cutanée du facteur IX variant CB2679d/ISU304 : pharmacocinétique, activité et sécurité
  • Gestion péri-opératoire des patients ayant un déficit constitutionnel en facteur XI : une étude rétrospective
  • Comment doser les facteurs de la coagulation à l’ère des nouvelles thérapies de l’hémophilie
  • Gestion péri-opératoire des patients hémophiles traités par fitusiran
  • Développement d’inhibiteurs dans l’hémophilie A : rôle du système immunitaire inné ?
  • Mise en œuvre des recommandations françaises de prophylaxie longue durée au cours de l’hémophilie sévère : résultats du registre FranceCoag
  • Les comorbidités expliquent l’augmentation du taux de facteur Willebrand avec l’âge au cours de la maladie de Willebrand de type 1
  • Pharmacocinétique et pharmacodynamie d’emicizumab chez les patients adultes / adolescents (HAVEN 1) et pédiatriques (HAVEN 2) avec inhibiteur
  • Prophylaxie par emicizumab chez les enfants avec inhibiteurs : impact sur l’amélioration de la santé et de qualité de vie
  • L’échographie articulaire pour les patients hémophiles : y a-t-il vraiment un intérêt à en faire ou s’agit-il d’un gadget ?
  • Les thérapies géniques en hémophilie : où en est-on début 2018 ?
  • Données d’utilisation en vie réelle des FVIII et FIX à demi-vie prolongée (EHL)
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Interviews

Produits à demi-vie prolongée, switch ou pas ?

Floria PEYVANDI

3:36
Thromboprophylaxie en cas d’intervention chirurgicale chez un hémophile

Cédric HERMANS

2:36
Hémophilie et manipulation génique, les enjeux

Frank LEEBEEK

3:36
L’échographie articulaire dans la prise en charge du patient hémophile

Laurent FRENZEL

2:10
Ménorragies et pathologies de l’hémostase

Sophie SUSEN

2:24
Les recommandations de prophylaxie chez l’enfant sont-elles suivies ?

Paul SAULTIER

3:32
De l’importance de la surveillance à long terme

Hervé CHAMBOST

2:02
Contribution du facteur Von Willebrand à l’immunogénicité du facteur VIII

David LILICRAP

2:11
Facteur VIII recombinant Fc, données de vraie vie en Grande-Bretagne

Antoine RAUCH

2:45
Réglementation des essais cliniques de thérapie génique

Sandra LE QUELLEC

2:37
Le défi de l’accès aux traitements par tous les hémophiles

Philippe DE MOERLOOSE

2:08

Brèves

La prophylaxie par FVIII-Fc : données d’utilisation en vie réelle

D’après :
– les posters de Barcenas Reyes, J. et al. Switch to extended half-life recombinant factor VIII Fc in severe haemophilia a patients under prophylaxis. Experience in one centre (P176), et de Tagliaferri A, et al. Benefits of switch to FVIII-FC : experience of prophylaxis in eight patients. (P051).
– les communications de Peyvandi F., et al. New Products and rules for switching, et de Scott, M. Within-patient comparison of treatment patterns before and after switching to RFVIIIFc: A report from the UK national haemophilia database. OR02.

Lire la brève
La prophylaxie par FIX-EHL : données d’utilisation en vie réelle

D’après :
– les posters de Goldman G. et al. Switching to rIX-FP prophylaxis reduces injection frequency and factor IX consumption: A single centre experience (P094), et de Castaman G. et al. Prophylactic dosing of rFIX-FP maintains high observed and steady-state trough FIX activity levels in patients with haemophilia B. (P095) et,
– la communication de Peyvandi F., et al. New Products and rules for switching.

Lire la brève
L’administration sous-cutanée de facteur IX pour le traitement de l’hémophilie B : c’est possible !

D’après la communication orale de Levy H. Phase 1/2 trial of single and multiple dose subcutaneously administered factor IX variant CB 2679d/ISU304: Pharmacokinetics, activity and safety. Session 6: SLAM. OR05.

Lire la brève
Thérapie génique, FIX Padua et hémophilie B : Quoi de « neuf » à 2 ans ?

D’après la communication de Sullivan, S.K. SPK-9001 : Adeno-associated virus mediated gene transfer for hemophilia B – Sustained FIX activity and persistent prophylactic benefit at 1 year. Session 8: Hot topics. OR12.

Lire la brève
Le vecteur Spark dans l’hémophilie A : Aussi convaincant qu’avec le FIX Padua ?

D’après la communication de Sullivan, S.K. SPK-8001: Preliminary results from a phase 1/2 trial of investigational gene therapy for hemophilia A. Session 8: Hot topics. OR13.

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Des inhibiteurs plus fréquents chez les patients hémophiles B sévères ?

D’après la communication orale de Van Den Berg, M. Inhibitor incidence in PUPs with severe haemophilia B is higher than usually reported; data from the PedNet registry. Session 6: SLAM. OR03.

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Mise en œuvre des recommandations françaises de prophylaxie longue durée au cours de l’hémophilie sévère: résultats du registre FranceCoag
Prix de la meilleure communication orale

D’après la communication de Saulthier, P. Implementation of the French primary long-term prophylaxis guidelines: A real-world prospective study of the FranceCoag PUPs cohort. Session 6: SLAM. OR01.

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L’échographie articulaire pour la prise en charge de nos patients : le nouveau stéthoscope des « hémophilologues » ?

D’après la communication de Martinoli, C. Ultrasound imaging in acute bleeding and haemophilic arthropathy. Session 4: More than factor Administration.

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L’AAV-5-FVIII avec un suivi à 1 an et demi : on commence quand ?

D’après la communication de Kim, B. Achievement of normal factor VIII activity following BMN 270 AAV5-FVIII Gene Transfer: Long-term efficacy and Safety From a Phase ½ study in patients with severe hemophilia A. Session 8: Hot topics. OR11.

Lire la brève
L’utilisation de l’AAV5 dans l’hémophilie B : Près de 2 ans d’expérience !

D’après la communication de Miesbach, W. Endogenous fix expression and reduced annual bleed rate following AMT-060 (AAV-hFIX) in adults with severe of moderate-severe hemophilia B: interim results up to 1.5 years from a phase I/II dose-escalation study. Session 8: Hot topics. OR14.

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Gestion péri-opératoire des déficits constitutionnels en facteur XI

D’après la communication orale de Chai-Adisaksopha C. Perioperative management for patients with congenital factor XI deficiency. Session 6: SLAM. OR06.

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Le « pourquoi du comment » de la thérapie génique en hémophilie…

D’après la communication de Leebeek, F. Gene therapy for hemophilia: an update. Session 7: Innovations in Haemophilia Treatment.

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Équipe éditoriale

Rédacteur en chef

Pr Sophie SUSEN
CHRU de Lille

Rédacteurs

Dr Laurent FRENZEL
AP-HP

Dr Sandra LE QUELLEC
CHU de Lyon

Dr Antoine RAUCH
CHRU de Lille

Attention : ceci est un compte-rendu et/ou résumé des communications de congrès dont l’objectif est de fournir des informations sur l’état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées sont susceptibles de ne pas être validées par les autorités françaises et ne doivent donc pas être mises en pratique.
Ce compte-rendu a été réalisé sous la seule responsabilité du coordinateur, des auteurs et du directeur de la publication qui sont garants de l’objectivité de cette publication.

VOLUME 7 – NUMÉRO 1

Janvier-Mars 2025

VOLUME 7 – NUMÉRO 1
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SOMMAIRE
ÉDITORIAL
Editorial
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Diagnostic biologique des thrombopénies induites par l’héparine (TIH) : propositions concernant les contraintes pré-analytiques et les tests immunologiques
Dossier Thématique
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Bilan de thrombophilie et thrombose veineuse cérébrale du sujet jeune : penser à l’intoxication au protoxyde d’azote
Cas Clinique
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Anticoagulants oraux directs : un défi pour l’évaluation hépatologique des patients atteints de cirrhose ?
Note du Biologiste
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Team 6: Serpins and hemostasis in health and diseases (SHIELD)
Zoom sur les Acteurs
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