Edition spéciale ISTH 2026

D’après la communication orale de A. Guy, Antithrombotic and cytoreduction strategies in myeloproliferative neoplasm–associated splanchnic vein thrombosis: a retrospective study from the French Intergroup of Myeloproliferative Neoplasms (FIM) (OC23.1). Congrès ISTH 2026, 11-15 Juillet, Paris

Adeline Pontis, Rennes

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive et NMP non-classifiable) sont responsables de complications thrombotiques fréquentes, concernant plus de 28 % des patients, aussi bien artérielles que veineuses et de localisation souvent atypique. Ainsi, les thromboses veineuses splanchniques (TVS) concernent un nombre important de patients atteints de NMP. La cytoréduction est l’un des traitements de référence dans les NMP, avec des objectifs de numération plaquettaire < 400 G/L et d’hématocrite < 45 % dans la thrombocytémie essentielle et la polyglobulie de Vaquez respectivement. Cependant, la présence d’une thrombose soulève des questions encore en suspens et auxquelles les auteurs ont cherché à apporter des éléments de réponse : la cytoréduction permet-elle de limiter la récurrence des évènements thrombotiques ? Quelles cibles de cytoréduction viser dans ce contexte ? Les anticoagulants oraux directs (AOD) peuvent-ils être utilisés ?

Les auteurs ont mené une vaste étude rétrospective incluant 357 patients atteints de NMP BCR-ABL1 négative et ayant présenté un épisode de TVS, avec soit une thrombose porte (TP) ou un syndrome de Budd-Chiari (SBC). La thrombose porte constituait la majorité des évènements thrombotiques, et les AVK représentaient le traitement anticoagulant le plus utilisé, en particulier chez les patients atteints d’un SBC. L’hydroxyurée était l’agent cytoréducteur de 1^e intention le plus utilisé, tous types de NMP confondus, à l’exception de la myélofibrose primitive (ruxolitinib). Une récidive thrombotique a été observée chez 44 patients, majoritairement veineuse et avec une proportion de TP ou SBC similaire. Les auteurs rapportent également que les AOD ne sont pas associés à une majoration du risque de récidive thrombotique, qu’ils aient été prescrits en 1^e ligne ou après un switch, et ces résultats persistent après ajustement à la durée d’exposition à un agent cytoréducteur. En effet, un traitement cytoréducteur par hydroxyurée, ou par interféron, est associé à une diminution des récidives thrombotiques selon un modèle d’analyse multivarié ajusté sur l’anticoagulation et l’âge du patient ainsi que sur la durée d’exposition à l’agent cytoréducteur. Par ailleurs, il apparait qu’une numération plaquettaire <250 G/L est associée à une diminution des évènements thrombotiques, justifiant que cette valeur soit une cible du traitement cytoréducteur. Enfin, la présence de varices œsophagiennes était le seul facteur associé à une augmentation du risque hémorragique.

En conclusion, il apparait que, chez les patients atteints de NMP, un traitement cytoréducteur par l’hydroxyurée, ou l’interféron, diminue le risque de récidive thrombotique, de même qu’une numération plaquettaire cible de 250 G/L. Les AOD ne sont pas associés à une augmentation de ce risque. Enfin, ces résultats devront être confirmés par des études prospectives.