RÉSUMÉ

Cher(e)s Collègues, Cher(e)s Ami(e)s,

Vous découvrez aujourd’hui dans ce nouveau numéro de la Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose, un dossier thématique consacré à la maladie de Willebrand, et que nous avons eu plaisir à préparer avec le Professeur Sophie Susen.
La maladie de Willebrand est de fait, avec l’hémophilie, l’une des deux pathologies constitutionnelles de l’hémostase emblématiques pour notre spécialité. Elle concerne un grand nombre de patients, et, ces dernières années, les modalités de diagnostic et sa prise en charge ont évoluées de façon très significative.
Dans notre pays, nous avons la chance de bénéficier depuis des années de l’activité coordonnée et efficace du Centre de Référence de la Maladie de Willebrand (CRMW) animé par les équipes de Lille, Paris Lariboisière et Caen. Il est donc tout à fait légitime que les 4 articles qui constituent ce dossier thématique aient été écrits avec la participation active de plusieurs praticiens exerçant dans ces centres experts.
Deux articles sont plus spécifiquement consacrés à la biologie, l’un sur la biologie moléculaire, essentielle à la caractérisation de la maladie de Willebrand, et l’autre consacré à la mesure de l’activité du facteur Willebrand qui a beaucoup évolué ces dernières années avec en pratique l’abandon progressif du cofacteur de la ristocétine que nous avons tous beaucoup utilisé dans nos laboratoires.
Ensuite, Marc Trossaërt (Nantes) avec l’aide de Stéphanie Roullet, anesthésiste réanimateur à Bordeaux, nous proposent un article sur l’anesthésie périmédullaire chez les patients ayant un déficit en facteur Willebrand, ce problème étant parfois délicat à gérer.
Enfin, Camille Paris avec Yohann Repessé font le point sur les concentrés de facteur Willebrand qui peuvent aujourd’hui être utilisés chez nos malades. Un article bref présente à cet égard l’expérience multicentrique collectée dans notre pays relative à l’utilisation du premier facteur Willebrand recombinant en situation chirurgicale.
Un cas clinique nous est proposé par nos collègues parisiens permettant de discuter l’utilisation de l’eltrombopag, agoniste du récepteur à la thrombopoïétine, pour gérer une thrombopénie post-transfusionnelle chez un patient ayant une maladie de Willebrand de type 2B.
Enfin, le flash scientifique est consacré au rôle du facteur Willebrand dans la physiopathologie de la paroi vasculaire.
Le zoom sur les acteurs dans ce numéro est bien sûr consacré au Centre de Référence de la Maladie de Willebrand (CRMW) coordonné par le Professeur Sophie Susen. La qualité des activités médicales et scientifiques qui sont conduites par ce centre et toutes les équipes participantes expliquent que notre pays soit reconnu comme étant l’un des plus actifs sur le plan scientifique et médical dans ce cadre.
Je tiens enfin à souligner l’intérêt de l’article écrit avec moi par le Docteur Tatiana Baglo, médecin biologiste béninois, et qui présente les travaux réalisés par l’équipe d’Andreas Greinacher, en Allemagne et en Italie, sur l’utilisation de l’immunofluorescence sur frottis sanguin pour le dépistage de thrombopathies ou de certaines thrombopénies constitutionnelles. Cette approche méthodologique est en effet intéressante dans les pays en voie de développement, et cet article souligne aussi l’importance pour nos collègues de pays francophones d’exprimer leurs problématiques et de discuter les solutions qui peuvent être apportées.
Nous vous souhaitons une excellente lecture et vous remercions de votre fidélité.

Professeur Yves GRUEL

Tours

Professeur Sophie SUSEN
Lille