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Cher(e)s collègues, Cher(e)s ami(e)s,
En cette période hivernale, je suis heureux de vous souhaiter une excellente année 2026 pleine de bonheurs et de succès pour vous et vos proches. Espérons qu’ensemble nous pourrons, malgré ces temps d’incertitudes trop prégnantes, réaliser sereinement et avec succès tous les projets permettant à notre communauté d’échanger et d’enrichir nos connaissances et nos pratiques avec plaisir et efficacité. …

Le facteur XI de la coagulation est un zymogène. Sa structure sous-tend deux mécanismes d’activation (par le facteur XIIa – système contact – ou la thrombine – rétrocontrôle positif), et de multiples fonctions, en plus de l’activation du facteur IX. Ce facteur articule le système contact avec la ténase intrinsèque (voie intrinsèque de la coagulation). Parce qu’il est activable par la thrombine, il peut jouer un rôle dans l’hémostase physiologique démarrée par le facteur tissulaire (FT). Cette implication du facteur XI dans la coagulation n’est pas explorée par le temps (de coagulation) céphaline avec activateur (TC + A). Il faut utiliser le FT à très faibles concentrations, et travailler au mieux en présence de plaquettes, ce qui complique fortement la démarche.
Le facteur IX peut être aussi activé par la kallicréine, court-circuitant ainsi les facteurs XII et XI, et cette voie courte pourrait expliquer en partie la variabilité du phénotype clinique (hémorragique) des déficits constitutionnels en facteur XI. Le degré d’implication du facteur XI dans l’hémostase pour un individu à un moment donné n’est pas prévisible par les explorations menées en laboratoire clinique.
L’intervention du facteur XI dans les thromboses semble dépendre de l’implication des polyphosphates et de leur longueur de chaîne, et de la formation de pièges extracellulaires des neutrophiles ou NETs. L’activation délétère de la coagulation au contact de surfaces « étrangères » passe par les facteurs XII et XI. L’activation du système contact et du facteur XI dès le prélèvement de sang constitue un véritable poison pour l’étude fine de la coagulation.
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Les anticoagulants ciblant le facteur XI (FXI), activé (a) ou non, actuellement en développement comprennent des oligonucléotides antisens, des anticorps monoclonaux et de petites molécules de synthèse. De même que les anticoagulants oraux directs (AOD) ciblant la thrombine ou le facteur Xa, ils sont développés sans ajustement posologique fondé sur le résultat d’un test de laboratoire. Cependant, il est essentiel de connaître leur impact sur les tests de coagulation, afin d’éviter une interprétation erronée des bilans d’hémostase, mais aussi dans l’objectif de disposer d’un test permettant d’estimer le niveau d’anticoagulation en cas de situation urgente.
Un allongement du TCA a été documenté avec tous les anticoagulants ciblant le FXI(a), mais celui-ci varie selon les réactifs et la molécule, et l’absence de données précises rend l’interprétation de ce test difficile. Le niveau de FXI mesuré par méthode chronométrique (FXI:C) n’est diminué qu’en cas de traitement par oligonucléotides antisens. Lors de traitements par un anticorps monoclonal ou une petite molécule, la mesure du FXI:C et des autres facteurs de la voie intrinsèque, si nécessaire, doit être réalisée après plusieurs dilutions du plasma afin de lever l’interférence de l’anticoagulant sur le TCA.
Les autres tests utilisés dans les essais cliniques pour évaluer l’effet anticoagulant de ces traitements (mesure du FXIa, test de génération de thrombine) ne sont habituellement pas effectués dans les laboratoires de biologie médicale.
Des données plus précises concernant l’interférence analytique des anticoagulants ciblant le FXI(a) sur les tests de coagulation sont nécessaires pour anticiper leur utilisation après leur mise sur le marché. …

Le Groupe d’Intérêt en Hémostase Péri-opératoire (GIHP) et la Société Française de Thrombose et d’Hémostase (SFTH) ont élaboré des propositions de prise en charge des hémorragies et des procédures invasives chez les patients traités par des anticoagulants ciblant le facteur XI ou XIa (anti-FXI(a)). Ces agents anti-FXI(a), ayant des mécanismes d’action et des propriétés pharmacologiques distincts, sont actuellement encore en développement clinique. Néanmoins, il est nécessaire d’anticiper la gestion du risque hémorragique chez les patients déjà inclus dans les essais cliniques car ces patients peuvent être confrontés à des procédures invasives ou présenter des événements hémorragiques.
La prise en charge des patients présentant un déficit héréditaire en FXI, et l’expérience des premiers essais cliniques, suggèrent que le risque hémorragique lié aux anti-FXI(a) est probablement faible mais peut varier selon la situation clinique. Les options de réversion des anti-FXI(a) comprennent l’acide tranexamique, les concentrés de FXI et le facteur VIIa recombinant activé. Toutefois, ces options théoriques ne sont pas toujours adaptées aux différentes situations, peuvent être coûteuses et exposent potentiellement à un risque thrombotique.
Nous proposons des recommandations pragmatiques visant à optimiser la sécurité des patients traités par anti-FXI(a), en tenant compte des risques hémorragiques et thrombotiques, du mécanisme d’action du médicament et des options de réversion disponibles.
Ces propositions seront réévaluées à mesure que de nouvelles données seront publiées. La mise en place d’un registre dédié à la prise en charge des anticoagulants anti-FXI(a) chez les patients devant bénéficier de procédures invasives ou présentant des complications hémorragiques est nécessaire. …

Nous rapportons le cas d’une femme de 53 ans admise aux urgences pour confusion et troubles de l’élocution. L’hémogramme a révélé une thrombocytopénie profonde (8 x 109/L) et une anémie (hémoglobine : 107 g/L). L’examen du frottis sanguin a mis en évidence 4 % de schizocytes. Les investigations de laboratoire ont montré une anémie hyperhémolytique, avec un niveau plasmatique d’haptoglobine indétectable (< 0,08 g/L ; valeurs de référence : 0,26-1,85 g/L) et une élévation des LDH (2 483 UI/L ; VR : 120-245 UI/L) ainsi qu’une insuffisance rénale aiguë (créatinine : 2,33 mg/dL ; VR : 0,52-1,04 mg/dL) et une concentration de troponines ultrasensibles très élevées (5 201 ng/L ; seuil < 9 ng/L). Ces résultats, dans un tel contexte clinique, ont évoqué un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT). Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par un déficit marqué en ADAMTS13, entraînant la formation de thrombi dans la microcirculation, responsables de la consommation des plaquettes et de la fragmentation des érythrocytes. Le diagnostic de PTT a été confirmé par une activité ADAMTS13 effondrée à 0,4 % (VR : 60-130 %) et par la présence d’anticorps anti-ADAMTS13 (53,57 U/mL ; seuil < 15 U/mL), précisant son origine auto-immune. Après l’initiation rapide d’un traitement, une nette amélioration clinique et biologique a été observée, avec la disparition des symptômes neurologiques, une amélioration de la numération plaquettaire, et une diminution des LDH. Ce cas clinique rappelle l’importance d’un diagnostic rapide du PTT, notamment grâce à la détection des schizocytes et à la mesure de l’ADAMTS13. ...

L’efanesoctocog alfa est un nouveau facteur VIII recombinant pour la prophylaxie et le traitement de l’hémophilie A, disponible en France depuis octobre 2025. Sa structure modifiée lui confère une demi-vie prolongée, permettant une injection hebdomadaire efficace pour maintenir une activité hémostatique élevée et durable. Le dosage biologique de l’efanesoctocog alfa nécessite une adaptation des méthodes classiques, car les résultats varient selon les réactifs utilisés. La calibration spécifique des dosages chronométriques et chromogéniques pourrait être la solution pour garantir la précision des résultats de mesure d’activité, notamment en cas de chirurgie ou lors de changement de traitement. La commercialisation d’un calibrant spécifique efanesoctocog alfa et des contrôles de qualité est annoncée dans les prochains mois. L’évolution des pratiques de laboratoire en adaptant les outils biologiques disponibles sera essentielle, tant pour la mesure d’activité que pour la détection des inhibiteurs, afin d’accompagner cette innovation thérapeutique dont tous les effets en vie réelle restent encore à évaluer. …

Les plaquettes, traditionnellement associées à l’hémostase, jouent également un rôle crucial dans la fibrose pulmonaire. Cette revue explore les mécanismes par lesquels les plaquettes contribuent à la physiopathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), une maladie caractérisée par la fibrose progressive du tissu pulmonaire. Lors de lésions répétées de l’épithélium alvéolaire, les plaquettes activées sont piégées dans les capillaires alvéolaires, ce qui déclenche la libération de divers facteurs de croissance, notamment le TGF-β. Ce dernier joue un rôle clé dans la différenciation des fibroblastes en myofibroblastes, qui produisent une matrice extracellulaire excessive, entraînant la fibrose. Un autre facteur plaquettaire clé est le facteur plaquettaire 4 4 (FP4), dont la sécrétion est augmentée dans le plasma des patients atteints de FPI. Des études murines ont montré que le déficit en FP4 réduit la fibrose pulmonaire, soulignant son implication dans la progression de la maladie. Enfin, les plaquettes interagissent avec les macrophages, notamment les macrophages Spp1+, pour favoriser le remodelage tissulaire et l’activation des fibroblastes. Ces découvertes suggèrent que l’inhibition de l’activation plaquettaire, par exemple à l’aide de médicaments ciblant le récepteur à l’ADP, P2Y12, pourrait offrir de nouvelles perspectives thérapeutiques pour ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. Ainsi, les plaquettes jouent un rôle central dans la FPI, ouvrant la voie à de nouvelles stratégies thérapeutiques ciblées. …

La Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose vous propose, outre la réception trimestrielle de la revue, des publications online régulières sur la plateforme www.rfht.fr sous la forme :
• d’une veille bibliographique avec les meilleurs articles publiés dans nos spécialités ;
• d’actualités commentées offrant une vision critique d’une sélection d’articles internationaux et leur mise en perspective en pratique clinique.
Vous trouverez ci-après une sélection de ces articles récents, décryptés, analysés et commentés pour vous par Antoine Babuty, Camil Chiali, Laure Macraigne et Geneviève McCluskey. …

Historique
En France, la recherche sur les microangiopathies thrombotiques (MAT) a commencé à se développer dans les années 2000 grâce à la découverte de la physiopathologie d’une forme particulière de MAT appelée purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT dit aussi « syndrome de Moschcowitz »). En effet, en 1998, soit plus de sept décades après sa première description clinique en 1924, une équipe suisse et une équipe américaine découvrent simultanément que le PTT est dû à un déficit sévère d’ADAMTS13, une métalloprotéase plasmatique récemment purifiée et dont le substrat spécifique n’est autre qu’une protéine de l’hémostase bien connue, le facteur Willebrand (VWF). …

Nous vous proposons ci-après une sélection synthétique d’annonces de presse marquantes sur les pathologies de l’hémostase et la thrombose, parues ces trois derniers mois. …