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Cher(e)s collègues, Cher(e)s ami(e)s,

En ce premier numéro de printemps de l’année 2026, nous sommes heureux de vous proposer un « menu » éditorial savoureux. Le plat principal est un passionnant dossier thématique préparé avec enthousiasme par Chloé James et Loïc Garçon, ciblé sur les interactions entre les globules rouges et l’hémostase et certaines des multiples conséquences physiopathologiques qui peuvent en résulter. …

Bien que présents en grande quantité dans les caillots sanguins, les globules rouges ont longtemps été considérés comme des acteurs passifs de la coagulation. Aujourd’hui, il est reconnu qu’ils jouent un rôle actif dans l’hémostase et la thrombose. Ainsi, des anomalies de l’hématocrite, de la déformabilité ou de l’agrégation érythrocytaire influencent l’hémostase directement ou via leur impact sur la viscosité sanguine. La sénescence érythrocytaire, qui s’accompagne de modifications membranaires telles que l’externalisation de la phosphatidylsérine, l’expression accrue de molécules d’adhérence et l’émission de microparticules, module également la coagulation. Ces changements peuvent affecter l’adhérence des globules rouges à la paroi vasculaire, la réactivité et la margination plaquettaire, la structure de la fibrine et la sensibilité à la fibrinolyse, notamment par la formation de polyhédrocytes lors de la contraction des caillots. Les observations cliniques liant phénotype érythrocytaire et anomalies de coagulation soulignent le potentiel des globules rouges comme cible thérapeutique dans les dysfonctionnements hémostatiques et les pathologies thrombotiques. …

Les eryghosts sont des vésicules dérivées des globules rouges, de taille similaire mais dépourvues d’hémoglobine et exposant massivement la phosphatidylsérine. En physiologie, ces vésicules résultent de l’hémolyse intrasplénique et sont éliminées par les macrophages de la rate. Ce mécanisme est un contributeur important de l’élimination des globules rouges sénescents. La protéine S, au-delà de son effet anticoagulant naturel, participe à ce processus en liant la phosphatidylsérine à la surface des eryghosts, et le récepteur MerTK des macrophages, favorisant ainsi leur reconnaissance et leur phagocytose. Chez les sujets sains, les eryghosts se retrouvent principalement dans la pulpe rouge splénique, où ils sont éliminés, mais sont présents en très faible quantité en circulation. Dans la situation d’hémolyse pathologique liée à la drépanocytose, l’augmentation du turnover érythrocytaire entraîne une augmentation des eryghosts circulants, majorée par l’hyposplénisme qui empêche leur rétention dans la rate. Ces eryghosts circulants participent à la physiopathologie de la maladie car ils sont à la fois procoagulants, augmentant la génération de thrombine et la fibrinoformation, et adhérents à un endothélium activé. Chez les patients atteints de drépanocytose, une diminution des taux de protéine S plasmatique est observée. La consommation de la protéine S dans le processus d’élimination des eryghosts pourrait aggraver l’activation chronique de la coagulation observée chez les patients, et contribuer aux complications vasculaires. Au-delà de la drépanocytose, l’étude des eryghosts circulants dans d’autres pathologies hémolytiques associées à des complications thrombotiques et vasculaires pourrait mettre en évidence un nouveau mécanisme physiopathologique. …

La drépanocytose est la maladie monogénique la plus fréquente en France, touchant plus de 30 000 personnes.
Elle associe trois grandes catégories de manifestations cliniques avec une grande variabilité d’expression selon les individus atteints : une anémie hémolytique chronique avec épisodes d’aggravation aiguë, une susceptibilité aux infections bactériennes et des phénomènes vaso-occlusifs. Il existe chez les patients drépanocytaires un terrain thrombo-inflammatoire qui se traduit par une augmentation de l’incidence des thromboses artérielles et veineuses pouvant aller jusqu’à 25 % chez les patients avant 40 ans. Ce risque thromboembolique accru est sous-tendu par des mécanismes physiopathologiques variables et intriqués : l’exposition augmentée de la phosphatidylsérine et des phospholipides anioniques à la surface des globules rouges, l’augmentation de la génération de thrombine par l’adsorption des protéines C et S, la production accrue de NETs, la thrombocytose chronique, et enfin l’augmentation de la génération de microparticules qui participent à la génération de thrombine. Il n’y a pas de recommandations spécifiques sur la prise en charge des événements thromboemboliques veineux chez les patients drépanocytaires. L’anticoagulation préventive par HBPM doit être systématique chez les patients pubères et alités et doit être largement évoquée chez l’enfant en fonction du risque thrombotique quel que soit l’âge. À visée curative, les AOD constituent une thérapeutique de choix, du fait de leur efficacité mais également d’une action anti-inflammatoire bénéfique dans ce contexte. …

L’hémophilie A acquise (AHA) est une pathologie auto-immune rare, dont l’incidence est estimée entre 1 et 1,5 cas par million d’habitants. Le diagnostic peut être posé de manière fortuite, mais il est le plus souvent motivé par la survenue de saignements inhabituels. Dans seulement 50 % des cas, une étiologie sous-jacente est identifiée, incluant notamment des maladies auto-immunes, des néoplasies ou la grossesse. L’évolution de l’AHA est généralement brutale et sévère, en particulier chez les patients âgés et polymorbides, avec un taux de mortalité avoisinant les 15 %. Ce risque est principalement imputable à la pathologie causale, mais également aux effets délétères de l’immunosuppression. Nous rapportons ici un cas d’AHA survenu dans le contexte d’une pancréatite auto-immune de type 2 nouvellement diagnostiquée, et proposons une revue de la littérature des cas associant AHA et pancréatite auto-immune. …

L’héparine non fractionnée (HNF) reste un anticoagulant nécessaire dans certaines situations, mais son index thérapeutique étroit et sa grande variabilité intra- et interindividuelle nécessitent un suivi rigoureux au laboratoire avec le temps de céphaline activée (TCA) ou, préférentiellement, un test d’activité anti-Xa. La phase préanalytique constitue une source majeure de variabilité affectant la qualité des résultats, notamment via l’activation plaquettaire in vitro avec la libération du facteur plaquettaire 4, pouvant neutraliser l’HNF et sous-estimer son activité anticoagulante. Cette revue analyse les données disponibles sur la stabilité du TCA et de l’activité anti-Xa dans les échantillons de patients traités par HNF à dose thérapeutique et la qualité méthodologique des études selon la checklist CRESS (Checklist for Reporting Stability Studies). Neuf études ont été identifiées, présentant une hétérogénéité méthodologique importante et des informations partielles. Elles montrent une diminution progressive du TCA et de l’activité anti-Xa lorsque les intervalles de temps entre prélèvement, centrifugation et analyse augmentent, avec un risque d’adaptations thérapeutiques inappropriées. La stabilité peut être influencée par le type de tube utilisé pour le prélèvement, les conditions de transport et de traitement des échantillons et les réactifs. Il en résulte qu’il est prudent que la centrifugation soit effectuée dans l’heure suivant le prélèvement, et suivie d’une analyse rapide. L’insuffisance de données robustes souligne la nécessité d’études prospectives standardisées conformes aux récents et exigeants critères CRESS afin de déterminer si un allongement de la durée de la phase préanalytique est possible sans compromettre la fiabilité des résultats et la prise en charge des patients, donc une acceptabilité clinique définie à l’avance, et bien argumentée. …

L’anaphylaxie est la forme la plus grave des réactions d’hypersensibilité immédiate, pouvant aller de manifestations cutanées bénignes à un état de choc anaphylactique ou un arrêt cardio-respiratoire inaugural. Rare dans la population générale, son incidence augmente en période péri-opératoire où la morbi-mortalité reste élevée malgré une prise en charge rapide, reposant sur l’adrénaline et le remplissage vasculaire. Certaines formes demeurent toutefois réfractaires à ces traitements, rendant nécessaire l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques. Classiquement, l’anaphylaxie est attribuée à une hypersensibilité de type I médiée par les IgE. Après une phase de sensibilisation, la réexposition à l’allergène entraîne l’activation des mastocytes et des basophiles, conduisant à la libération massive de médiateurs tels que l’histamine et la tryptase, responsables des manifestations cliniques. Cependant, cette voie ne permet pas d’expliquer l’ensemble des réactions observées en pratique clinique. Une voie alternative, médiée par les IgG, a ainsi été proposée. Elle repose sur la formation de complexes immuns entre les IgG et l’antigène, qui interagissent avec le récepteur FcγRIIA/CD32A présent à la surface de nombreuses cellules, notamment les neutrophiles, les basophiles et les plaquettes. Leur activation conduit à la libération de médiateurs pro-inflammatoires et vasoactifs, notamment le PAF et la sérotonine. L’identification et la caractérisation du rôle des plaquettes dans l’anaphylaxie pourrait ouvrir de nouvelles perspectives diagnostiques et thérapeutiques, en particulier pour les formes les plus graves, réfractaires à l’adrénaline, dans le but ultime de réduire la mortalité. …

La Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose vous propose, outre la réception trimestrielle de la revue, des publications online régulières sur la plateforme www.rfht.fr sous la forme :
• d’une veille bibliographique avec les meilleurs articles publiés dans nos spécialités ;
• d’actualités commentées offrant une vision critique d’une sélection d’articles internationaux et leur mise en perspective en pratique clinique.
Vous trouverez ci-après une sélection de ces articles récents, décryptés, analysés et commentés pour vous par Alexandre Butelet, Alexandre Guy et Caroline Kitel. …

HISTORIQUE
La maladie veineuse thromboembolique (MVTE) regroupe la thrombose veineuse profonde (TVP) et l’embolie pulmonaire (EP). Il s’agit d’une pathologie fréquente, avec une incidence annuelle estimée entre 1 et 2 pour 1 000 habitants, et potentiellement grave (mortalité d’environ 10 % à trois mois en cas d’EP). La recherche médicale dans le domaine de la MVTE a marqué un tournant dans les années 1990, avec une meilleure compréhension de la physiopathologie, en particulier grâce aux progrès technologiques, et le constat d’un pronostic demeurant sombre, lié au sousdiagnostic de cette maladie et aux défis liés aux stratégies thérapeutiques.
En 1992, le Pr Dominique Mottier, professeur de thérapeutique au CHU de Brest, a créé le Groupe d’étude de la …

Nous vous proposons ci-après une sélection synthétique d’annonces de presse marquantes sur les pathologies de l’hémostase et la thrombose, parues ces trois derniers mois.

MALADIE DE WILLEBRAND : EXTENSION DE PRISE EN CHARGE POUR VEYVONDI® EN PROPHYLAXIE À LONG TERME
Le Journal officiel du 16 décembre 2025 a publié une extension de la prise en charge de Veyvondi® (vonicog alfa, Takeda) dans la prévention à long terme des saignements chez les adultes atteints de la maladie de Willebrand. Les arrêtés publiés modifient l’agrément aux collectivités, l’inscription sur la liste en sus et les conditions de rétrocession. Initialement autorisé en 2018 dans le traitement des hémorragies et la prévention des saignements …