ÉDITION SPÉCIALE EAHAD 2026

D’après la communication orale de Roseline d’Oiron on behalf of the EAHAD Glanzmann’s Thrombasthenia and the Women and Girls with Bleeding Disorders Working Groups
19^th Annual Congress of the European Association of Haemophilia and Allied Disorders 2026 3-6 February

Hortense Maynadié, le Kremlin-Bicêtre

La thrombasthénie de Glanzmann (GT), maladie plaquettaire héréditaire rare, transforme toute grossesse en véritable défi. Premièrement, 62 % des femmes atteintes de GT rencontrent des difficultés à concevoir. Jusqu’à 98 % d’entre elles présentent des saignements utérins anormaux, l’arrêt des traitement hormonaux est donc à risque d’anémie profonde et difficile à maintenir suffisamment longtemps pour obtenir une grossesse. La fécondation in vitro (FIV) est une option plus contrôlée, mais rares sont les femmes éligibles.
Les risques maternels et fœtaux sont majeurs notamment en cas d’immunisation anti GPIIbIIIa ou anti HLA. Ces anticorps peuvent apparaître après transfusion de plaquettes ou de concentrés érythrocytaires et augmenter pendant la grossesse du fait du passage dans la circulation maternelle de plaquettes fœtales.

Si une grossesse est obtenue, la mère présente un risque élevé d’hémorragie du post partum, observée dans minimum un tiers des grossesses¹. La stratégie hémostatique repose sur les transfusions plaquettaires, le rFVIIa et l’acide tranexamique. En cas d’immunisation anti plaquettes, le risque d’inefficacité transfusionnel menace l’assurance d’une hémostase satisfaisante.

Pour le fœtus et le nouveau né, les risques sont également sévères : 22 % présentent des complications (thrombopénie sévère, hémorragies intracrâniennes, mort fœtale in utero dès 24 semaines d’aménorrhée et mort néonatale). En cas d’immunisation anti-GPIIbIIIa, ce risque de complication chez l’enfant est de 45 %.

Pour le médecin, la réflexion éthique est difficile ; comment discerner quelles patientes peuvent raisonnablement bénéficier d’un accompagnement à la conception sans exposer la mère ou l’enfant à un danger disproportionné ?

Dans un contexte européen marqué par des pratiques hétérogènes, un accès inégal aux tests immunologiques et une expertise dispersée, les décisions reposent souvent sur l’expérience individuelle plus que sur des lignes directrices harmonisées. Roseline d’Oiron souligne l’importance de rechercher régulièrement avant et pendant la grossesse ces anticorps anti-plaquettes, qui doivent orienter la prise en charge à chaque étape de la conception à l’accouchement²
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Pour en savoir plus :
1. Rutten, K. H. G. et al. Management of pregnancy and childbirth in Glanzmann thrombasthenia: A case series and review. Br. J. Haematol. 207, 1702–1708 (2025).
2. Fiore, M., Sentilhes, L. & d’Oiron, R. How I manage pregnancy in women with Glanzmann thrombasthenia. Blood 139, 2632–2641 (2022).