ÉDITION SPÉCIALE EAHAD 2026

D’après la communication orale de Karin Van Galen, University medical center Uetrecht, Pays Bas, Optimal peri-delivery von Willebrand factor targets. 19^th Annual Congress of the European Association of Haemophilia and Allied Disorders 2026, 3-6 February.

Birgit Frotscher, Nancy

L’hémorragie du post-partum (HPP) demeure la première cause de mortalité maternelle dans le monde. Chez les femmes atteintes d’une maladie de Willebrand (VWD) ou conductrices d’une hémophilie, le risque hémorragique obstétrical est accru et ne peut être pleinement prédit par les seuls paramètres plasmatiques.

Une étude rétrospective néerlandaise menée entre 2002 et 2011, incluant 184 accouchements chez 154 femmes atteintes de VWD ou conductrices d’une hémophilie, a rapporté une incidence d’hémorragie sévère du post-partum (HSPP) de 8 %, contre 4,5 % dans la population générale. Sur la base de ces données, les recommandations néerlandaises ont été révisées en 2018, avec un relèvement des valeurs seuils de FVIII et/ou de facteur Willebrand (VWF) justifiant une prophylaxie hémostatique au troisième trimestre, ainsi que celles devant être atteintes au pic lors de l’accouchement et en post-partum, et préconisant aussi un recours élargi à l’acide tranexamique (Figure 1).

Figure 1 : Évolution des recommandations néerlandaises (2018) concernant la prophylaxie hémostatique obstétricale chez les femmes atteintes de maladie de Willebrand ou conductrices d’une hémophilie : seuils de FVIII et de facteur Willebrand au troisième trimestre, lors de l’accouchement et en post-partum

Afin d’évaluer l’impact de cette révision, les études rétrospectives rétro-PRIDE (2012–2017) et prospective PRIDE (2018–2024) ont été menées et comparées. L’étude rétro-PRIDE a inclus 394 accouchements chez 292 femmes atteintes de VWD ou conductrices d’une hémophilie, avec une incidence de l’HSPP de 10 %, comparable à celle observée avant la révision et toujours supérieure à celle de la population générale (8 %). L’étude prospective PRIDE a inclus 160 accouchements chez 135 femmes atteintes de VWD, prises en charge selon les nouvelles recommandations. La comparaison des deux cohortes ne montre pas de diminution significative de l’incidence de l’HSPP après la révision des recommandations, ni d’association claire entre le taux de VWF au troisième trimestre et le risque d’HPP ou d’HSPP (Figure 2).

Figure 2 : Incidence de l’hémorragie du post-partum et de l’hémorragie sévère du post-partum selon le taux de facteur Willebrand mesuré au troisième trimestre de la grossesse

Ces résultats font discuter le rôle du VWF dans l’hémostase utérine et suggèrent que les taux plasmatiques pourraient ne pas refléter les mécanismes locaux mis en jeu, notamment le rôle du VWF extravasculaire, son implication dans la vascularisation utérine et les processus d’angiogenèse.