Aller à la barre d’outils

Archives

Editorial

Yves GRUEL

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 92.

Extrait:

Cher(e)s Collègues, Cher(e)s Ami(e)s,

Ce numéro de la Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose que vous découvrez aujourd’hui revêt pour moi une valeur toute particulière.
En effet, il vous propose comme dossier thématique un texte important, relatif aux analyses visant à identifier chez nos patients des facteurs biologiques de risque de thrombose, et qui caractérisent ce que l’on appelle communément une « thrombophilie ».
Ce texte est important car il est le fruit d’un long travail collectif initié sous l’égide du GFHT, …

Dossier Thématique

Mots clés
  • analyse des gènes
  • anticoagulant lupique
  • D-dimères
  • dysfibrinogénémie
  • FV Leiden
  • inhibiteurs de la coagulation
  • maladie thromboembolique veineuse
  • mutation G20210A du gène F2
  • syndrome des antiphospholipides
  • thrombophilie biologique

Recherche d’une thrombophilie biologique : propositions du GFHT 2020

Sous l’égide de : Yves GRUEL, Pierre MORANGE ; Coordonnateurs : Martine ALHENC-GELAS, Isabelle GOUIN-THIBAULT ; Rédacteurs : Emmanuel DE MAISTRE, Emmanuelle DE RAUCOURT, Céline DESCONCLOIS, Claire FLAUJAC, Marie-Françoise HURTAUD, Georges JOURDI, Sylvie LABROUCHE-COLOMER, Véronique LE CAM, Dominique LASNE, Laëtitia MAUGE, Virginie SIGURET ; Relecteurs : Élodie BOISSIER, Thomas BRUNGS, Luc DARNIGE, Valérie ESCHWEGE, Nathalie HEZARD, Léna LE FLEM, Frédéric LORIDON

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 93-126.

Résumé:

Ce texte propose une actualisation, par un groupe d’experts du GFHT. des recommandations pratiques relatives à la réalisation des analyses biologiques de thrombophilie. Après une mise au point sur les mesures pré-analytiques, une analyse des méthodes d’études des inhibiteurs de la coagulation chez l’adulte et l’enfant est présentée. Le choix d’un réactif de sensibilité optimale aux variants thrombogènes, les causes d’interférences et d’anomalies acquises sont détaillés. En première intention, …

Cas Clinique

Mots clés
  • allogreffe
  • CSH
  • hémostase primaire
  • maladie hémorragique
  • thrombasthénie Glanzmann
  • thrombopathie constitutionnelle

Un cas de thrombasthénie de Glanzmann sévère

Aude-Marie FOURMONT, Cécile BALLY, Laurent FRENZEL

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 127-32.

Résumé:

Notre observation concerne un patient actuellement âgé de 33 ans, suivi pour une thrombasthénie de Glanzmann diagnostiquée en période néonatale. Ce patient a présenté dans les premières heures de vie des saignements sévères ayant conduit à une transfusion, se compliquant immédiatement d’une allo-immunisation, avec apparition d’anticorps anti-GpIIbIIIa, Il a continué de présenter de multiples complications hémorragiques sévères, notamment des saignements intracrâniens ainsi qu’un hémopéricarde avec tamponnade, motivant la réalisation d’une allogreffe de moelle osseuse, seul traitement curatif à ce jour, proposé dans des cas sévères réfractaires aux transfusions plaquettaires. Après un an d’aplasie profonde, …

Note du Biologiste

Mots clés
  • facteur VIII
  • facteur von Willebrand
  • hémophilie A acquise

Intérêt du rapport FVIII:C/VWF:Ag dans le diagnostic de rémission complète et le dépistage précoce des rechutes chez les patients atteints d’hémophilie A acquise

Nicolas DRILLAUD, Julie GRAVELEAU, Sophie VOISIN, Antoine NEEL, Marc FOUASSIER. Marianne SIGAUD, Catherine TERNISIEN, Marc TROSSAËRT

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 133-9.

Résumé:

L’hémophilie A acquise (HAA) est une maladie hémorragique auto-immune rare causée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII (FVIII), et dont le taux de mortalité est élevé. Les recommandations internationales définissent la rémission complète par l’association d’un inhibiteur indétectable 1< 0,6 unité Bethesda/ml) et d'une activité du FVIII (FVIII:C) normale, persistant après l'arrêt du traitement immunosuppresseur. Pour les patients en rémission, le risque de rechute avoisine les 20 %. Dans cette étude, ...

Flash Scientifique

Mots clés
  • déficits héréditaires de glycosylation (CDG)
  • génération de thrombine
  • glycosylation

Les syndromes CDG : une étroite relation entre glycosylation et hémostase

Tiffany PASCREAU, Alexandre KAUSKOT, Delphine BORGEL

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 140-6.

Résumé:

La N-glycosylation est un processus post traductionnel ubiquitaire qui consiste à assembler des chaînes glycanniques à la surface des protéines. Ces chaînes participent aux fonctions et à la stabilité des protéines dans l’organisme. Les protéines de la coagulation sont toutes des glycoprotéines, et l’étude des déficits héréditaires de glycosylation, encore appelés CDG (Congenital Disorders of Glycosylation), permet de mieux comprendre le rôle des chaînes glycanniques des protéines de l’hémostase. Une coagulopathie, associant des déficits en facteurs procoagulants et en inhibiteurs de la coagulation, accompagne souvent les syndromes CDG. Plus rarement, …

Article Bref

Un regard sur l’ISTH 2020

Sandra Le QUELLEC, Caroline VAYNE

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 147-9.

Résumé:

La Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose a consacré une édition spéciale digitale et un numéro spécial de la revue à la couverture du dernier congrès de la Société Internationale de Thrombose et d’Hémostase (ISTH) qui s’est déroulé dans un format virtuel du 12 au 14 juillet 2020 …

Zoom sur les Acteurs

Le Réseau FranceCoag

Rev Francoph Hémost Thromb 2020 ; 2 (3) : 150-1.

Extrait:

HISTORIQUE
Le Réseau FranceCoag est issu du SNH (Suivi thérapeutique National des Hémophiles) qui avait été créé par l’agence du médicament (aujourd’hui l’ANSM). Il avait été mis en place dans les années 90 à la demande du Ministère de la Santé pour répondre à l’inquiétude des patients sur les risques résiduels de transmission d’agents infectieux, en particulier après les contaminations virales des années 80 (VIH et hépatites). Son objectif était de proposer une pharmaco-surveillance des patients hémophiles traités par des médicaments plasmatiques et recombinants …

logo_kp

88 rue du Dôme – 92100 Boulogne-Billancourt
Tél. : +33 (0)1 83 64 45 98
Contactez-nousMentions légalesCGV

Les contenus publiés sur ce site internet sont sous la responsabilité de leurs auteurs. Certaines données scientifiques publiées sur ce site sont susceptibles de ne pas être validées par la commission d’Autorisation de Mise sur le Marché, et ne doivent donc pas être mises en pratique. Elles doivent être lues et comprises avec le plus grand discernement et sont données dans leur cadre de la diffusion de l’information sur l’état actuel de la recherche auprès de la communauté scientifique internationale. © Copyright – Kephren Publishing