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Editorial

Yves GRUEL

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 59.

Extrait:

Cher(e)s Collègues, Cher(e)s Ami(e)s,

Vous découvrez aujourd’hui dans ce nouveau numéro de la Revue Francophone d’Hémostase et Thrombose, un dossier thématique consacré à la maladie de Willebrand, et que nous avons eu plaisir à préparer avec le Professeur Sophie Susen.
La maladie de Willebrand est de fait, avec l’hémophilie, l’une des deux pathologies constitutionnelles de l’hémostase emblématiques pour notre spécialité. Elle concerne un grand nombre de patients, et, ces dernières années, les modalités de diagnostic et sa prise en charge ont évoluées de façon très significative. …

Dossier Thématique

Mots clés
  • analyse moléculaire
  • gène VWF.
  • maladie de Willebrand

Apport de la biologie moléculaire dans le diagnostic de la maladie de Willebrand

Christophe ZAWADZKI , Pierre BOISSEAU

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 61-8

Résumé:

La maladie de Willebrand (VWD) est l’une des pathologies hémorragiques constitutionnelles les plus fréquentes, dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments clinico-biologiques intégrant la symptomatologie du patient, les dosages plasmatiques du facteur Willebrand (VWF) et l’analyse moléculaire du gène VWF. La disponibilité du séquençage à haut débit a permis d’accélérer le génotypage des patients étudiés par le Centre de Référence de la Maladie de Willebrand (CRMW), aboutissant chez la plupart d’entre eux à un diagnostic définitif. …

Dossier Thématique

Mots clés
  • activité du VWF
  • diagnostic biologique
  • maladie de Willebrand

Mesure de l’activité du facteur Willebrand

Fanny LASSALLE , Emmanuelle JEANPIERRE

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 69-74

Résumé:

La maladie de Willebrand (MW) est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente en France. Son diagnostic biologique n’est pourtant pas si aisé. Les différentes techniques de dosage de l’activité du facteur Willebrand (VWF) doivent être suffisamment sensibles pour permettre de distinguer les formes qualitatives des formes quantitatives de la MW. …

Dossier Thématique

Mots clés
  • anesthésie périmédullaire
  • maladie de Willebrand

L’anesthésie périmédullaire en cas de déficit en facteur Willebrand : que savoir en pratique ?

Stéphanie ROULLET , Marc TROSSAËRT

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 75-7.

Résumé:

Dans le contexte périopératoire, la prise en charge d’un patient porteur d’un déficit en facteur Willebrand doit systématiquement faire l’objet d’un protocole établi entre anesthésistes, chirurgiens et hémostasiens. Pour ce qui concerne le type d’anesthésie (générale ou locorégionale), si le bénéfice d’une anesthésie périmédullaire est réel, elle est le plus souvent envisageable sous réserve d’un contrôle des taux de facteur Willebrand et de facteur VIII (en particulier en obstétrique), d’un traitement à visée hémostatique adapté et d’un opérateur expérimenté. …

Dossier Thématique

Mots clés
  • facteur VIII
  • facteur Willebrand
  • maladie de Willebrand

Quel concentré pour traiter la maladie de Willebrand en 2021 ?

Camille PARIS , Yohann REPESSÉ

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 78-82.

Résumé:

Le traitement par concentrés de facteur Willebrand (VWF) a pour objectif de prévenir ou traiter les accidents hémorragiques en normalisant les taux de facteur VIII et de VWF chez les patients atteints de maladie de Willebrand. Quatre concentrés de VWF d’efficacité équivalente sont disponibles en 2021 en France : trois d’origine plasmatique,
Wilfactin®/Wilstart®, Voncento® et Eqwilate®, et un d’origine recombinante, Veyvondi®. …

Cas Clinique

Mots clés
  • agoniste des récepteurs à la thrombopoïétine
  • maladie de Willebrand de type 2B
  • thrombopénie
  • transfusion plaquettaire.

Eltrombopag : une nouvelle option thérapeutique pour la prise en charge d’une thrombopénie post-transfusionnelle inhabituelle chez un patient atteint de maladie de Willebrand de type 2B

Ladislas CAPDEVILA , Rémi FAVIER , Paulette LEGENDRE , Véronique PICARD , Alexandre KAUSKOT , Frederic ADAM , Peter LENTING , Cécile V DENIS , Caterina CASARI , Valérie PROULLE

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 83-91.

Résumé:

Nous décrivons le premier cas de lésion splénique chez un patient thrombopénique atteint de maladie de Willebrand de type 2B (VWD2B) associée au variant p.V1316M et traité avec succès par une prise en charge non chirurgicale. Le traitement a consisté en l’association d’un traitement substitutif par des concentrés de facteur Willebrand et de facteur VIII (VWF/FVIII) et d’un agoniste du récepteur de la thrombopoïétine (TPORA : eltrombopag). …

Note du Biologiste

Mots clés
  • immunofluorescence sur lame
  • maladies plaquettaires constitutionnelles
  • pays en voie de développement

Apport de l’immunofluorescence directe sur frottis sanguin pour le diagnostic des maladies plaquettaires constitutionnelles : une approche accessible aux pays en voie de développement

Tatiana BAGLO, Yves GRUEL

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 93-9.

Résumé:

La stratégie diagnostique des maladies plaquettaires constitutionnelles nécessite des techniques très performantes qui ne sont disponibles que dans les laboratoires d’hémostase spécialisés. Malheureusement, ces plateaux techniques ne sont pas disponibles dans les laboratoires des pays en voie de développement. Cette situation rend le diagnostic des maladies plaquettaires constitutionnelles très difficile voire impossible dans ces régions. Nous discutons dans ce texte d’une méthode diagnostique des maladies plaquettaires
constitutionnelles accessible aux pays en voie de développement. …

Flash Scientifique

Mots clés
  • acteur von Willebrand
  • angiogenèse
  • athérosclérose
  • cellules musculaires lisses vasculaires

Implications des protéines de l’hémostase dans la physiopathologie de la paroi vasculaire : exemple du facteur von Willebrand

Jeremy LAGRANGE, Célia SCHELLENBERG

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 101-7.

Résumé:

Les pathologies artérielles, en particulier l’athérosclérose, sont à l’origine de thromboses potentiellement mortelles. Dans ces pathologies, le concours des facteurs de la coagulation et de protéines étroitement associées est un événement terminal. Pourtant, depuis une vingtaine d’années, des rôles cellulaires des facteurs de la coagulation ont été mis en évidence mettant en lumière tout un pan de fonctions jusqu’alors inexploré des facteurs de la coagulation et de l’hémostase. …

Article Bref

Expérience multicentrique française d’utilisation du vonicog alfa en chirurgie : données de vie réelle

Analyse commentée rédigée par Dominique DESPREZ et Nicolas DRILLAUD

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2) : 109-10.

Résumé:

CONTEXTE
La prise en charge péri-opératoire d’un patient atteint de maladie de Willebrand (MvW) consiste à prévenir le risque hémorragique tout en contrôlant le risque thrombotique. Actuellement cette prévention repose essentiellement sur deux types de thérapeutiques, la desmopressine et les concentrés de facteur Willebrand. En mai 2018, le vonicog alfa est le premier concentré de facteur Willebrand recombinant produit à partir des cellules CHO à obtenir une AMM. …

Zoom sur les Acteurs

Le Centre de Référence de la Maladie de Willebrand (CRMW)

Rev Francoph Hémost Thromb 2021 ; 3 (2)

Extrait:

HISTORIQUE
Le Centre de Référence de la Maladie de Willebrand (CRMW) a été labellisé en 2006 par le Ministère de la Santé et des Solidarités, à l’occasion du premier Plan National Maladies Rares (PNMR), avec pour objectif « d’assurer l’équité pour l’accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge ». Il était la suite logique du réseau INSERM mis en place parle Professeur Dominique Meyer dont le but était d’aider à la compréhension physiopathologique et au diagnostic de la maladie de Willebrand. Dans ce réseau coordonné avec Claudine Mazurier à Lille, …